Správna odpoveď na aprílový kvíz je:

Mykoplazmou vyvolaná sepsa s autoimunitnou hemolytickou anémiou (AIHA)

45-ročná žena podstúpila po športovom úraze ortopedickú operáciu. Rekonvalescencia prebiehala dobre, až kým po dvoch dňoch nedostala horúčku. Na druhý deň sa jej stav ťažko zhoršoval dýchavičnosťou, zvýšenou srdcovou frekvenciou a poklesom krvného tlaku. Bola prijatá na jednotku intenzívnej starostlivosti so septickým šokom.

Túto odpoveď možno odvodiť nasledovne:

Normochromická, normocytová anémia: znížené HGB a RBC, normálne RBC-He (náhrada za MCH)
Retikulocytóza
Rovnaké hodnoty pre celkový hemoglobín (HGB) a bunkový hemoglobín (HGB-O)
Podozrenie na hemaglutináciu
Absencia fragmentocytov
Žiadny HYPER-He náraz

História prípadu

Výsledok prípadu

Hemaglutinácia bola podozrivá na základe odlišného histogramu RBC, veľmi nízkej hodnoty RBC a výrazne zvýšených hodnôt MCH a MCHC. To spustilo príznak „RBC aglutinácia?“. Okrem toho bola hodnota RBC v impedančnom kanáli (RBC = 0,67 x 1012/l) významne nižšia ako hodnota v kanáli RET (RBC-O = 2,38 x 1012/l). Prítomnosť agregátov RBC bola potvrdená mikroskopicky (nezobrazené), čo naznačuje, že hodnoty RBC a HCT z impedančného kanála boli nesprávne, a teda aj všetky parametre odvodené od týchto hodnôt.

Správne hodnoty boli stanovené nasledovne:

- Správna hodnota RBC by mohla byť odvodená z RET kanála (RBC-O), pretože RBC agregáty sa rozpúšťajú pri vyššej teplote (> 37 ° C) v RET reakčnej komore: RBC-O = 2,38 x 1012/l

- Hodnota R-MFV (najbežnejší objem erytrocytov), parameter služby odvodený z impedančného kanála, by v tomto prípade mohla nahradiť hodnotu MCV: R-MFV = 97,5 fl (preto sa tu príznak makrocytózy mýlil)

- Hodnotu HCT bolo možné opraviť na základe hodnôt R-MFV a RBC-O: HCT-CALC = R-MFV x RBC-O = 0,232 l/l

- Ekvivalent hemoglobínu erytrocytov (RBC-He) z RET kanála sa rovná strednej koncentrácii bunkového hemoglobínu (MCH): RBC-He = 32,6 pg

- Hodnotu MCHC bolo možné opraviť na základe hodnôt RBC-He a RMFV: MCHC-O = HGB-O/HCT-CALC = (RBC-He x RBC-O)/(R-MFV x RBC-O) = RBC-He/R-MFV = 334 g/l

- Absolútna koncentrácia retikulocytov sa dala korigovať na základe hodnôt RET% a RBC-O: RET-CALC = RET% x RBC-O = 321,3 x 109/l

Výsledné hodnoty ukázali, že pacient trpel normochromickou normocytovou anémiou s retikulocytózou, čo indikovalo adekvátnu odpoveď kostnej drene. To naznačovalo deštrukciu erytrocytov, ktorá mohla byť spôsobená buď stratou krvi alebo hemolýzou.

Pozorovali sa tiež eozinofília a atypické lymfocyty, čo je indikácia infekcie (kanál WPC nebol k dispozícii, takže sa neuskutočnilo žiadne meranie reflexu WPC; odstránil by príznak „Blasten/Abn Lympho?“) . Veľké množstvo nezrelých granulocytov (IG% = 8,6%) a NRBC (37,5%) naznačuje masívny stres v kostnej dreni. Taktiež sa zistila trombocytopénia.

V súhrne možno povedať, že normochromická, normocytová anémia s účinnou erytrocytózou, rovnaké hodnoty pre bunkový hemoglobín a celkový hemoglobín a absencia fragmentov erytrocytózy naznačujú extravaskulárnu hemolytickú anémiu. Preto je možné vylúčiť megaloblastickú anémiu (bez účinnej reakcie kostnej drene), transfúznu príhodu (intravaskulárnu hemolýzu) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS - s fragmentmi a intravaskulárnou hemolýzou).

Nasledujúce odpovede nie sú použiteľné z uvedených dôvodov

Hemolyticko-uremický syndróm (HUS)

Hemolytická transfúzia v dôsledku nekompatibility ABO

Najbežnejšou príčinou hemolytickej transfúzie je nekompatibilita ABO po neopatrnej, nekompatibilnej transfúzii krvi. To vedie k lekárskej pohotovosti, pretože červené krvinky darcu sú imunitným systémom príjemcu rýchlo zničené. Rovnako ako v prípade HUS, výsledkom by bola normochromická, normocytová anémia a retikulocytóza. Pretože by sa erytrocyty darcu v krvných cievach príjemcu zničili, bol by v krvi voľný hemoglobín a hodnota HGB by bola vyššia ako hodnota HGB-O, ako je vysvetlené vyššie. Okrem toho po udalosti hemolytickej transfúzie sa neočakáva žiadna agregácia erytrocytov a hodnoty RBC-I a RBC-O budú rovnaké. To by tiež mohlo vylúčiť túto diagnózu.

Megaloblastická anémia

Zdá sa, že „klasické“ parametre RBC naznačujú hyperchromatickú makrocytickú anémiu (vysoká hodnota MCV, veľmi vysoká hodnota MCH), ako pri megaloblastickej anémii. Ďalej tu bol pozorovaný znížený počet krvných doštičiek, pravdepodobne dôsledok neúčinnej trombopoézy, spôsobenej zhoršenou syntézou a zhromažďovaním DNA, ktorá je často spojená s megaloblastickou anémiou. Vedie to však tiež k neúčinnej erytropoéze, a teda k normálnym alebo zníženým hodnotám RET%/#. Už pred korekciou na základe hodnoty RBC-O sú zvýšené RET% a RET #, čo naznačuje adekvátnu reakciu kostnej drene na anémiu. Okrem toho sa pri megaloblastickej anémii vytvárajú veľké erytrocyty, ktoré obsahujú veľké množstvo hemoglobínu a vedú k veľkej časti hyperchrómnych červených krviniek. Preto možno na základe normálnej hodnoty HYPER-He a vysokej hodnoty RET%/# vylúčiť megaloblastickú anémiu u tohto pacienta. Navyše, na rozdiel od autoimunitnej hemolytickej anémie, megaloblastická anémia sa zvyčajne nevyskytuje spolu s chladnou agregáciou červených krviniek vyvolanou aglutinínom, takže hodnoty RBC-I a RBC-O by boli rovnaké.

sepsa

Pojem „sepsa“ popisuje celé spektrum chorôb, ktoré sú výsledkom imunitnej odpovede pacienta na infekciu. Sepsa je charakterizovaná systémovými zápalmi a poruchami hemostázy (1). Závažnosť sepsy sa môže pohybovať od infekcie, ktorá vedie k systémovej zápalovej reakcii na akútne zlyhanie orgánov alebo zlyhanie viacerých orgánov a nakoniec k smrti u veľkého percenta pacientov (2). Sepsa je jednou z hlavných príčin chorôb a úmrtí na jednotkách intenzívnej starostlivosti po celom svete, najmä u starších, imunodeficientných a ťažko chorých pacientov (3, 4). Najdôležitejšími predisponujúcimi faktormi sú cytotoxická chemoterapia, zhubné choroby, ťažké traumy, popáleniny, diabetes mellitus, zlyhanie obličiek a pečene. Miera úmrtnosti sa pohybuje od 40% pri nekomplikovanej sepse po 80% pri septickom šoku a zlyhaní viacerých orgánov (5). Odhaduje sa, že v USA a Európe je ročne postihnutých 500 000 pacientov. Sepsa preto pohltí nezanedbateľnú časť zdrojov na jednotke intenzívnej starostlivosti a naďalej predstavuje problém (6).

Hlavné definície SIRS (syndróm systémovej zápalovej odpovede) a sepsy:

1. SIRS je definovaný ako klinická odpoveď organizmu na rôzne útoky vrátane infekcií. Štyri kritériá, ktoré typicky charakterizujú SIRS, sú:

a) Teplota> 38 ° C alebo 90 tepov/minútu

c) dychová frekvencia> 20/min alebo PaCO2 12 x 109/l alebo