Buruli vred - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 06.11.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

Cook 1897; Kleinschmidt 1935; McCallum 1948

definícia

Časté, tropická infekčná choroba od Mycobacterium ulcerans.

Zaujímavé tiež

Zriedkavé kvôli ľudským papilomavírusom (hlavne HPV typu 13 a 32; zriedkavé dôkazy o HPV typu 1,6,11).

Patogénu

Mycobacterium ulcerans; atypická mykobaktéria, ktorá je jedinou mykobaktériou, ktorá je obligátne patogénna. Rastie in vitro pri 30 - 35 ° C. Infekcia zostáva obmedzená na (chladnú) pokožku (pravdepodobne z dôvodu obmedzeného teplotného optima). Medzi mykobaktériami je jedinečná produkcia exotoxínov (mykolaktónov) s imunosupresívnym účinkom (to okrem iného vysvetľuje tvrdohlavý a deštruktívny priebeh infekcie).

Výskyt/epidemiológia

Po tuberkulóze a malomocenstve je vred Buruli tretím najbežnejším mykobakteriálnym ochorením u imunokompetentných ľudí. Endemický výskyt v tropických a subtropických oblastiach. Vysoký výskyt a prevalencia (až 16% populácie) v endemických oblastiach.

Dotknuté regióny: západná a stredná Afrika, Austrália, Papua Nová Guinea, Malajzia, Srí Lanka a Južná Amerika.

V Austrálii bol M. ulcerans detegovaný u klinicky zdravých koalov a vačice.

Etiopatogenéza

Infekcia M. ulcerans. Prenosová cesta je nejasná, diskutuje sa o kontaminovanej pôde, kontaminovanej vode, rastlinách, hmyze (napr. Ploštice), aerosóloch alebo kontakte s ľuďmi (niektorí autori to popierajú). Hlavným rizikovým faktorom je zrejme kontakt s pomaly tečúcou vodou. Patogény vstupujú do hostiteľa mikroúrazmi.

prejav

Najčastejšie sú postihnuté ženy a deti vo veku od 5 do 15 rokov.

lokalizácia

Noha alebo kmeň

Klinický obraz

Inkubačná doba: 2 až 14 týždňov.

V mieste očkovania (patogén preniká malými poraneniami kože) sa vytvorí bezbolestná, malá, podkožná, hyperpigmentovaná a šupinatá hrudka. Koža je v strede bledá a lesklá.

Tvorba zatvrdnutého edému. Tvorba vredov po týždňoch až mesiacoch. Postupný nárast veľkosti vredu. Vredy môžu pokrývať až 15% povrchu tela.

Typické sú hlboko podkopané okraje vredov; Je možná spontánna remisia s zjazvením a zodpovedajúcou stratou funkcie. Pacienti nevykazujú žiadne systémové príznaky infekcie!

Často sú zapojené hlboké fascie, nervy, svaly a kosti.

Je možná regresia alebo progresia, s rozsiahlou tvorbou vredov, ktorá môže obopnúť celú končatinu.

histológia

diagnóza

Typická klinika s prehnane veľkými vredmi; mikrobiologická detekcia M. ulcerans (prípravok Ziehl-Neelsen) z kultúry nekrotického tkaniva zo základu vredu; molekulárnej biologickej detekcie pomocou PCR.

terapia

Včasné odhalenie je dôležité! Možnosti terapie sú obmedzené. Choroba sa dá vyliečiť v počiatočných štádiách pomocou excízie. Väčšie lézie by sa mali vyrezávať v čo najširšej miere a liečiť sa transplantáciou.
Účinky chemoterapeutických liekov boli doteraz sklamaním. Samotné antimykobakteriálne lieky (napr. Rifampicín 10 mg/kg telesnej hmotnosti/deň p.o.) sú sľubné iba pre pred ulcerózne lézie alebo najmenšie vredy, ale nie dostatočné pre väčšie lézie. Odporúčanie WHO: rifampicín v kombinácii so streptomycínom + potrebné chirurgické opatrenia.
Hypertermia je experimentálna. Pooperačná fyzioterapia na prevenciu straty funkcie alebo kontraktúr.

Priebeh/prognóza

Možný vývoj väčších nekróz; zmrzačujúce kontraktúry, možno metastatické kostné lézie. Je možná karcinomatózna degenerácia.