Fanconiho anémia - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Posledná aktualizácia: 30. 5. 2019
Synonymá
Prvý deskriptor
definícia
Zaujímavé tiež
Špeciálna forma chronickej polyartritídy (reumatoidná artritída) v dospelosti s chronickou triádou.
Výskyt/epidemiológia
Etiopatogenéza
prejav
Klinický obraz
- Kožné zmeny: Špinavo hnedá, plochá hyperpigmentácia intertrigínov, na krku, periorálne, perianálne, perigenitálne, okrem toho spotová hypopigmentácia („dažďová kvapka“). Zriedka izolované miesta v kaviarni-au-lait.
- Extrakutánne prejavy: Chronická progresívna anémia (väčšinou hyperchrómna makrocytická) a zvýšená náchylnosť na infekcie. Ďalej nízky vzrast, mikrocefália, hypogenitalizmus, hypo- až aplázia radiálneho predlaktia a častí rúk, rôzne deformácie vnútorných orgánov.
laboratórium
Komplikácie
Vonkajšia terapia
- Ošetrovateľstvo externé zdroje. Hypopigmentáciu je možné v prípade potreby pokryť maskovaním (napr. Dermacolor).
- V prípade hyperpigmentácie vyblednite hydrochinónovou masťou (napr. Pigmanorm). Počas liečby sa môžu ako nežiaduce účinky vyskytnúť nežiaduce reakcie na lieky a nefropatie, ktoré sú kontraindikované počas tehotenstva a dojčenia!
Interná terapia
Priebeh/prognóza
literatúry
- Fanconi G (1927) Familiárna, infantilná perniciózna anémia. Jahrbuch Kinderheilk 117: 257-280
- Ogilvie P a kol. (2002) Kožné prejavy Fanconiho anémie. Dermatologist 53: 253-257
Odporúčané články
Necht, ktorý prerástol do paronychia s rizikom lokálnej bolestivej infekcie a následným B.
Benzodiazepíny sú najdôležitejšou a najrozšírenejšou skupinou anxiolytík (užívajte v Nemecku .
Chronické pľuzgiere na koži a/alebo slizniciach, ktoré môžu byť bez liečby smrteľné.
Autozomálne recesívne dedičné metabolické poruchy so zvýšenou absorpciou železa a následným hemosiderínom-A.
Odkazujúci článok (9)
Ďalšie články (7)
Zrieknutie sa zodpovednosti
Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.
Autori
Posledná aktualizácia: 30. 5. 2019
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.
Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.
Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov
Vyplňte povinné údaje:
Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.
- Dermatomykózy - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika
- Dermographismus ruber - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika
- Fibromatóza digitálna infantilná - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie
- Fibrinogén - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vaskulárnej medicíny
- Dermatóza chronická v detstve - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika