Hirschsprungova choroba - lekári

U novorodencov existujú choroby, ktoré nie sú vždy okamžite rozpoznateľné. Jednou z týchto chorôb je napríklad Hirschsprungova choroba. Tento názov vystihuje jeden Choroba hrubého čreva, v ktorých sa nervové bunky nevyvíjajú normálne. Pre vznik tejto choroby existuje iný dôvod. Okrem iného a embryonálna malformácia byť spúšťačom, alebo inak Infekcie počas tehotenstva. Pri Hirschsprungovej chorobe sa objavujú typické príznaky; liečba závisí, hlavne na začiatku, od celkového zdravotného stavu novorodenca. Ak sa zistí včas, šanca na úspešnú liečbu je dobrá.

Odporúčaní špecialisti

Prípady Hirschsprungovej choroby v Nemecku

2 039 prípadov v roku 2018
1 992 prípadov v roku 2021 (Predpoveď)

Predikčný rast počtu prípadov je založený na informáciách o vývoji populácie od federálnych a štátnych štatistických úradov. Výpočet sa vykonáva pre každú vekovú skupinu tak, aby sa zohľadnili demografické vplyvy. Čísla prípadov sú založené na sieti rôznych verejne prístupných zdrojov. Tieto údaje sú spracované pomocou procesov analýzy údajov a sprístupnené našim používateľom.

Prehľad článkov

Čo je to vlastne Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je jedna vrodené ochorenie čreva s Malformácia nervových buniek (gangliové bunky). Tieto bunky môžu chýbať v častiach hrubého čreva. Kvôli nedostatku týchto nervov nemôže pohyb čriev správne fungovať, pretože črevo je stiahnuté ako kŕče a tak zúžené. Črevné pohyby sú narušené a črevo sa nedá úplne vyprázdniť. Vzniká zápcha, ktorá môže následne viesť k zápalovým reakciám. Tiež a viditeľné nafúknuté brucho alebo môže dôjsť k zvracaniu kvôli nedostatku výkalov.

Ochorenie sa zvykne vyskytovať viac u chlapcov ako u dievčat. Novorodené deti s Downovým syndrómom sú vystavení väčšiemu riziku vzniku Hirschsprungovej choroby. Choroba sa tiež nazýva Megacolon congenitum určený. Názov dostal po pediatrovi Haraldovi Hirschsprungovi.

Aké príznaky spôsobujú Hirschsprungovu chorobu?

Jedným z vizuálne nápadných príznakov je nafúknuté bruško dojčiat. Je tiež zrejmé, že je veľmi neskoro na Vylučovanie mekónia prichádza. Ako mekónium resp Smola označuje úplne prvý pohyb čriev u detí. Nejde však o výkaly v klasickom zmysle, ale o akumuláciu buniek sliznice a buniek kože, okrem iného. Mekónium sa zvyčajne vylučuje počas prvých dvoch dní života. Ak to tak nie je, môže byť prítomná Hirschsprungova choroba.

Existujú však aj formy tohto ochorenia, ktoré sa nezaznamenajú okamžite. To je najmä prípad, keď sú postihnuté iba relatívne malé časti čreva. Príznaky sa niekedy môžu prejaviť až po dojčení a pri zmene stravovania. Príznaky možno pozorovať aj v dospelosti. Sú vyjadrené v dlhodobá, chronická zápcha.

Nasledujúce príznaky môžu naznačovať Hirschsprungovu chorobu:

Nafúknuté brucho
Zvracať
Žiadne alebo iba čiastočné vylučovanie mekónia

Aká nebezpečná je Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba môže byť nebezpečná, ak sa črevo nevyprázdni. Ak tam napríklad hnoj zostane príliš dlho a dôjde k jeho hromadeniu, môže sa za krátky čas vyvinúť Črevný zápal rozvíjať. Tiež a Črevná obštrukcia je možné. V dôsledku toho tzv Sepsa (otrava krvi) čo môže mať za následok ďalšie nebezpečenstvo a príznaky. Ak je výsledok nepriaznivý, otrava krvi môže byť dokonca smrteľná.

Ako sa diagnostikuje Hirschsprungova choroba?

Počas vyšetrenia ošetrujúci lekár najskôr opatrne prehmatá bruško a konečník dieťaťa. Opuchy (nafúknuté brucho) sú často už viditeľné a človek ich tiež môže Meranie tlaku v konečníku vykonať. Tento postup sa nazýva Rektálna manometria určený. To zvyčajne ukazuje na nedostatok relaxácie a spazmodické stiahnutie črevnej steny.

A zobrazovanie čriev, ak je to potrebné s kontrastnou látkou, poskytuje aj informácie. Okrem toho môže mať Hirschsprungova choroba aj a Vzorka tkaniva (biopsia) byť zistený. Ak je test pozitívny, vo vzorke chýbajú nervové bunky - charakteristický jav sa dá ľahko zistiť týmto spôsobom.

Ako sa lieči Hirschsprungova choroba?

Malí pacienti by mali byť obvykle operovaní čo najskôr, aby nedošlo k opísaným komplikáciám. Načasovanie operácie však závisí v neposlednom rade od: Všeobecný stav dotknutej osoby od. To platí najmä pre novorodencov chirurgický zákrok niekedy nie bez rizika, aby sa dovtedy použili premosťovacie opatrenia. Tieto možnosti sa pohybujú od jednej Zavlažovanie čriev až do vytvorenia a umelý konečník, Volal sa stómia.

Keď sa potom dá operácia vykonať, odstránia sa časti čreva, v ktorých chýbajú nervové bunky. Táto operácia odstráni zúženie čreva, takže sú opäť možné normálne pohyby čriev. Dve časti čreva sa počas operácie opäť spoja.

Je dôležité, aby počas tejto operácie nedošlo k žiadnemu poškodeniu zvierača Inkontinencia čriev zvýhodňovať. Avšak rez svalu zvierača možno indikovať v takýchto prípadoch, ak sú postihnuté iba veľmi krátke časti čreva. Podľa klinického obrazu rôzne chirurgické metódy na likvidáciu. Intervencie môžu byť buď cez konečník (transanálne) alebo cez brušnú dutinu (laparoskopické) vykonať.

Prognóza Hirschsprungovej choroby

Zaistenie kvality Sprievodcu vedúcou medicínou je zabezpečené 10 kritériami pre prijatie. Každý lekár musí spĺňať minimálne 7 z nich.

Minimálne 10 rokov chirurgických a liečebných skúseností
Ovládanie moderných diagnostických a operatívnych postupov
Reprezentatívny počet operácií, ošetrení a terapií
Vynikajúce zameranie na liečbu vo vašej vlastnej špecializovanej oblasti
Angažovaný člen poprednej národnej odbornej spoločnosti
Vyššia profesionálna pozícia
Aktívna účasť na odborných podujatiach (napr. Prednášky)
Aktívny vo výskume a výučbe
Prijatie lekárom a kolegom
hodnotiace riadenie kvality (napr. certifikácia)

Vaša cesta k správnemu lekárovi:

Podporujeme vás kompetentne, aby ste našli dobrého špecialistu - bezplatne, dôverne a v najvyššej lekárskej kvalite. To je skratka príručky Leading Medicine Guide s prísnymi kritériami pre prijatie.