História ketogénnej stravy

Ketogénna výživa Ketogénna výživa História zmienka v Novom zákone (Markus 9, 14 29) Sabine Scholl Bürgi Klinika pre detskú a dorastovú medicínu Klinika pre pediatriu IV Neuropediatria, vývojová neurológia a vrodené metabolické poruchy Prvýkrát sa používa pri liečbe epilepsie v roku 1921 zavedením nových antiepileptík a vylepšením Epilepsiová chirurgia Zníženie dôležitosti resuscitácie KD v dôsledku založenia Charlie Foundation (www.charliefoundation.org; 1994) Innsbruckská ketogénna diéta Základný princíp diéty spočíva predovšetkým v znížení príjmu sacharidov príjmom bielkovín, ktorý zodpovedá potrebám. 90% tukov a 10% sacharidov a bielkovín Ketónové telieska: Ketónové telieska: OH C CH 3 OC CH 3 CH 3 OH C CH 3 OC CH 3 CH 3 CH 2 CH 2 OC CH 2 CH 2 OC COO COO CH 3 COO COO CH 3 ß Hydroxybutyrát Acetoacetát acetón ß Hydroxybutyrát Acetoacetát Acetón vzniká rozkladom mastných kyselín, ktoré sa tvoria v pečeni a metabolizujú sa na periférii 1

Metabolizmus ketolátok: Biosyntéza ketolátok v pečeni: v mitochondriách perivenóznych hepatocytov u zdravých dospelých osôb až do 185 g/deň pomer ß-hydroxybutyrát/acetoacetát: postprandiálne 1: 1 počas pôstu 6: 1 Ketogénna diéta: komu môže pomôcť? vrodené metabolické poruchy epilepsia rezistentná na terapiu ďalšie indikácie ketogénnej stravy: špeciálne metabolické choroby: defekt GLUT1 deficiencia pyruvátdehydrogenázy yg terapia podľa voľby GLUT1 glukóza glukóza glykolýza y cytosol krv MCT1 mitochondrie acetoacetylCoA KK KK nedostatok dýchacieho reťazca (mastná kyselina) nedostatok AcetylCoA KK KK (citrát) Dýchací reťazec CNS Cerebral ketolátky Metabolizmus, upravený podľa Baumeistera, 2004 Ketogénna diéta: komu môže pomôcť? vrodené metabolické poruchy epilepsia rezistentná na liečbu iná epilepsia rezistentná na liečbu Pod epilepsiu rezistentnú na liečbu alebo na liečbu rezistentnú epilepsiu často zaraďujeme epilepsiu, pri ktorej nie je možné dosiahnuť bez záchvatov záchvaty napriek liečbe dvoma vhodnými antiepileptikami. Neexistujú jednotné kritériá pre trvanie záchvatu a frekvenciu záchvatov. 2

Prognóza detskej epilepsie Epilepsia 1. liek 70% 30% 2. liek 30% 70% Epilepsia chirurgický zákrok ketogénna diéta Vagusový nervový stimulátor 3. liek