Kardiovaskulárny systém Aplastická anémia DocMedicus Gesundheitslexikon

V aplastická anémia (Synonymá: aplastická anémia; aplastický syndróm; argeneratorická anémia; panmyelopatia, panmyelophtóza; ICD-10-GM D61.9: aplastická anémia, nešpecifikovaná) je to forma anémie (Anémia), v dôsledku pancytopénie (Synonymum: tricytopénia; pokles vo všetkých troch bunkových radoch v krvi; choroba kmeňových buniek) a sprievodná hypoplázia (Funkčné obmedzenie) kostnej drene je vyznačená.

Aplastická anémia je jedným z hyporegeneratívna anémia, d. H. existuje porucha erytropoézy (tvorba zrelých erytrocytov z krvotvorných kmeňových buniek krvotvornej kostnej drene).

Pre aplastickú anémiu je typický normálny priemerný obsah hemoglobínu v erytrocyte (MCH) a normálny priemerný objem jednotlivého erytrocytu (MCV). Toto sa nazýva normochromázia a klasifikuje anémiu ako jednu normocytová normochromická anémia. V tomto klinickom obraze sú retikulocyty navyše normálne až nízke.

Klasifikácia aplastickej anémie podľa závažnosti (Musia byť splnené 2 z 3 kritérií):

Závažnosť	Granulocyty	Krvné doštičky	Retikulocyty
Nezávažná aplastická anémia (nSAA)
Závažnosť AA (SAD)
Veľmi (veľmi) ťažká AA (vSAA)

Ďalej sa rozlišuje medzi vrodenou (vrodenou) a získanou formou aplastickej anémie. Medzi najdôležitejších predstaviteľov týchto dvoch foriem patria:

Vrodená aplastická anémia (zriedka sa vyskytuje celkovo)

Dyskeratosis congenita
Fanconiho anémia

Získaná aplastická anémia

Aplastická anémia spôsobená radiačnou terapiou alebo cytostatikami
Aplastická anémia spôsobená poruchami imunity
Vírusová aplastická anémia

Vo viac ako polovici všetkých prípadov zostáva príčina nejasná.

Pohlavný pomer: Muži a ženy sú postihnuté rovnako.

Frekvenčný vrchol: Existujú dva vekové vrcholy. Na jednej strane u tínedžerov a mladých dospelých a na druhej strane u starších ľudí. Jeden má podozrenie na koreláciu s hormonálnymi zmenami.

The Incidencia (Frekvencia nových chorôb) sú približne 2 choroby na 1 000 000 obyvateľov ročne (v Európe). V Číne je to 2 choroby na 100 000 ľudí ročne.

Priebeh a prognóza: Prognóza je veľmi zlá, ak sa nelieči. The Smrteľnosť (Úmrtnosť na základe celkového počtu ľudí trpiacich týmto ochorením) pre neliečených pacientov až 70% (zomrú v krátkom čase). Pri podpornej liečbe je možné letalitu znížiť na približne 50%, pri imunosupresívnej liečbe alebo alogénnej transplantácii kostnej drene je letalita pod 20%. Najdôležitejšie prognostické parametre sú počet granulocytov a vek pri stanovení diagnózy.