Malígne lymfómy (časť 2)

Agresívne (vysoko malígne) nehodgkinské lymfómy

Prof. Dr. med. Clemens Unger

Diagnostika a terapia
Zhubné lymfómy sú bežné zhubné ochorenia, ktoré vznikajú v lymfatickom tkanive a zvyčajne sa prejavujú vo forme zväčšených lymfatických uzlín a/alebo zvýšenia lymfatických buniek v krvi a kostnej dreni. Ovplyvnené sú nielen lymfatické uzliny a lymfatické tkanivá, ako sú pečeň a slezina, ale aj ďalšie orgánové a tkanivové systémy, ako sú črevá, koža alebo dokonca mozog. Malígne lymfómy nie sú jednotným ochorením, rozlišuje sa však podľa rozdielnej liečby a prognózy
1. Indolentné (nekvalitné) nehodgkinské lymfómy
2. Agresívne (vysoko zhubné) nehodgkinské lymfómy
3. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza)

Po predstavení indolentných lymfómov v prvej časti mojich poznámok budú teraz nasledovať agresívne (vysoko malígne) nehodgkinské lymfómy. Hodgkinova choroba bude nasledovať neskôr.

Agresívne (vysoko malígne) nehodgkinské lymfómy

Príznaky choroby
Prvými príznakmi ochorenia sú často zväčšené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší a v slabinách. Pacient ide k lekárovi, pretože chce zistiť príčinu tohto opuchu lymfatických uzlín. V zásade sa dajú zväčšiť aj lymfatické uzliny na hrudníku alebo bruchu, čo sa často zistí pri bežných vyšetreniach pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka alebo ultrazvuku brucha. Častejšie sú aj horúčky, nočné potenie a chudnutie (takzvané príznaky B). Vysoko malígne lymfómy rýchlo postupujú a šíria bunky lymfómu do tela aj v počiatočných štádiách ochorenia.

Frekvencia a príčiny
Agresívne nehodgkinské lymfómy tvoria asi 30% všetkých malígnych ochorení lymfómu. Priemerný vek nástupu je medzi 60 a 70 rokmi. S vekom sa neustále zvyšuje a rovnomerné rozloženie pohlaví. Rizikové faktory, ktoré uprednostňujú výskyt lymfómu, sú chemická expozícia (herbicídy, pesticídy, rozpúšťadlá, prachy, farby na vlasy), ako aj vírusové infekcie, napr. Ebstein Barr alebo vírus HIV. Obvinené sú aj lieky ako imunosupresíva, chemoterapeutické lieky a všeobecná dysregulácia imunitného systému. Pre všetky tieto rizikové faktory sú však k dispozícii iba individuálne štúdie.

Vyšetrovania
Ak sú vylúčené infekcie alebo zápaly, vzorka tkaniva by sa mala odobrať zo zväčšenej lymfatickej uzliny, alebo ešte lepšie, lymfatická uzlina je chirurgicky odstránená a vyšetrená patológom. Po potvrdení diagnózy malígneho lymfómu sa potom vykoná takzvané stagingové vyšetrenie. To kontroluje, či a kde sa ochorenie lymfómu rozšírilo. Takéto fázové vyšetrenie zahŕňa dôkladné fyzické vyšetrenie pacienta, röntgenové vyšetrenie pľúc a sonografiu hornej časti brucha. CT skeny hrudníka a brucha sú kvalitnejšie a presnejšie. Nemala by chýbať punkcia kostnej drene. V laboratóriu sa vyšetruje: krvný obraz, LDH (má prognostický význam!), Elektroforéza proteínov, alkalická fosfatáza, kvantitatívne imunoglobulíny a imunitná fixácia. Ak je to potrebné, sú potrebné ďalšie diagnostické vyšetrenia z oblasti uší, nosa a hrdla, najmä v prípade vysoko položených lymfómov, tu bude tiež nutná punkcia mozgovomiechového moku. Dôležitosť PET v rutinnej diagnostike nebola stanovená.

Pri liečbe lymfómových chorôb by sa nemali používať alternatívne spôsoby liečby imelom, týmusom alebo inými látkami stimulujúcimi imunitu, pretože u iných ako hodgkinských lymfómov sú bunky imunitného systému zdegenerované a v najhoršom prípade môže necielená imunitná stimulácia urýchliť proces choroby.

Inscenácia
Ak je k dispozícii presný prehľad o rozsahu, v akom sa indolentný lymfóm rozšíril, sú etapy klasifikované podľa „klasifikácie Ann Arbor“:

Fáza I: Postihnutie oblasti lymfatických uzlín

Fáza II: Zapojenie 2 alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice

Fáza III: postihnutie oblastí lymfómu na oboch stranách bránice

Fáza IV: Šírenie postihnutia vrátane kostnej drene

Prof. Dr. med. Clemens Unger