Myeloproliferatívne choroby, chronické - Altmeyersova encyklopédia - dermatologická klinika

Z patogenetického aj terapeutického hľadiska má zmysel rozdeliť skupinu chronických myeloproliferatívnych neoplázií (MPN) na:

I. BCR-ABL pozitívne chronické myeloproliferatívne choroby

II. BCR-ABL negatívne chronické myeloproliferatívne choroby

Osteomyelofibróza (OMF)
Polycythemia vera (PV)
Esenciálna trombocytémia (ET)
chronická neutrofilná leukémia
chronická eozinofilná leukémia, inak nešpecifikovaná (NOS)
myeloproliferatívne neoplazmy, nezaraditeľné (MPN, U)

Zaujímavé tiež

Alkanoly sú nasýtené alkoholy, ktoré sú odvodené od alkánov (nasýtené uhľovodíky).

Klinický obraz

diagnóza

Typické, ale nie povinné spoločné znaky chronické myeloproliferatívne neoplazmy sú prírastky v jednom alebo vo viacerých z troch radov buniek v krvi (Leuko-, Erythro-, Trombocytóza), ako aj pomerne charakteristický Zvýšenie bazofilných granulocytov. Tiež je jeden Splenomegália typicky a často diagnostikované (výnimka: esenciálna trombocytémia). V priebehu choroby často existuje tendencia k Fibróza a skleroterapia kostnej drene aj reaktívny extramedulárne krvácanie (najmä s primárna myelofibróza).

Diagnóza jednotlivých entít je založená na diagnostických kritériách (pozri príslušný klinický obraz), ktoré sú zreteľné najmä u hlavných entít (chronická myeloidná leukémia, polycytémia vera, esenciálna trombocytémia)., primárna myelofibróza) sa vo veľkej miere spoliehajú na detekciu klonálnych markerov. Patrí sem aj to Fúzny gén BCR-ABL pri chronickej myeloidnej leukémii a JAK2- (Janus kináza), CALR- (Kalretikulín) a MPL mutácia (Trombopoetínový receptor) v BCR-ABL negatívnych entitách uvedených vyššie. Ostatné klinické obrazy (pozri klasifikáciu) sú diagnostikované s príslušnými diagnostickými kritériami, s výnimkou už spomenutých a s vylúčením reaktívnych zmien. Jasné vymedzenie od reaktívnych zmien v krvotvorbe je u nich oveľa ťažšie.

terapia

Terapeutický prístup závisí od príslušnej entity choroby, pričom terapeutické prístupy sa líšia najmä medzi BCR-ABL-pozitívnymi a negatívnymi entitami (pozri klasifikáciu). Najmä v prípade chronických myeloproliferatívnych neoplázií negatívnych na BCR-ABL sú primárne terapeutické prístupy prevažne paliatívnej povahy, pričom jediným liečebným terapeutickým prístupom je zvyčajne alogénna transplantácia kmeňových buniek. Primárne terapeutické ciele sú najmä v prípade Polycythemia vera a esenciálna trombocytémia zníženie arteriálnych a venóznych trombóz, ako aj zníženie symptómov ochorenia (pozri kliniku) pomocou liekovej terapie.

I. Chronická myeloidná leukémia (BCR-ABL pozitívna)

Popri počiatočnej cytoredukčnej liečbe hydroxymočovinou sa pozornosť zameriava na dlhodobú liečbu inhibítormi tyrozínkinázy, ako je imatinib (inhibítor prvej generácie)., Bosutinib, Dasatinib a Nilotinib (Inhibítory druhej generácie). V štádiu blastickej krízy sa však používajú podobné terapeutické schémy ako pri akútnej leukémii, pričom výber chemoterapeutického činidla závisí okrem iného od toho, či ide o myeloidnú alebo lymfatickú blastickú krízu.

II. BCR-ABL negatívne chronické myeloproliferatívne neoplazmy