Perthesova choroba

Diagnostické a terapeutické princípy

Perthesova choroba - súčasné princípy diagnostiky a liečby

Nelitz, Manfred; Lippacher, Sabine; Krauspe, Rudiger; Reichel, Heiko

položky
Autori
Čísla a tabuľky
literatúry
Listy a poznámky
štatistika

Perthesova choroba („Legg-Calvova-Perthesova choroba“) je pomerne častá, ale stále kontroverzná detská choroba bedrového kĺbu s frekvenciou 10,8: 100 000 detí. Takmer súčasne ho opísali G. C. Perthes v Nemecku, J. Calvй vo Francúzsku a A. T. Legg v USA v roku 1910. Napriek výskumom, ktoré sa uskutočňujú takmer 100 rokov, a diferencovanej charakterizácii patofyziológie, klinických a rádiologických parametrov a spontánneho priebehu, zostáva etiológia choroby nevysvetlená.

Vzhľadom na rôzne formy kurzu sú druh a účinnosť terapie predmetom prebiehajúcich diskusií. Najmä použitie takzvaných reliéfnych ortéz je čoraz kritickejšie.

Zatiaľ čo konzervatívna a operatívna liečba izolácie sa už v počiatočnej fáze ochorenia pevne ustálila, zvyšujúcej sa pozornosti v dospievaní sa venuje aj liečba reziduálnej deformácie s obnovením fyziologickej anatómie.

V nasledujúcej časti je uvedený prehľad súčasných stratégií diagnostiky a liečby Perthesovej choroby na základe selektívneho vyhľadávania v literatúre a našich vlastných výsledkov štúdie.

Etiológia a patogenéza
Perthesova choroba patrí do skupiny aseptických osteochondróz u detí. To vedie k avaskulárnej nekróze epifýzy a tým k narušeniu enchondrálnej osifikácie hlavice femuru.

Etiológia Perthesovej choroby je stále neznáma. Diskutuje sa o rôznych teóriách o jeho pôvode. Najdôležitejšie sú teórie o opakujúcej sa mikrotraume, retardácii kostry a vaskulárnej teórii. Existuje názor, že opakované mikrotraumy hlavy bedra vedú k malým zlomeninám krehkej kostry spongiosy v hlave bedra dieťaťa. Teóriu podporuje skutočnosť, že ochorenie sa vyskytuje častejšie u detí s nadmernou aktivitou (1).

Vaskulárna teória je založená na skutočnosti, že u detí tejto vekovej skupiny je obzvlášť zraniteľný prietok krvi v hlave stehennej kosti, ktorý je výsledkom intraartikulárnych ciev prebiehajúcich pozdĺž krku stehennej kosti (e1).

Poruchy zrážania alebo poruchy viskozity môžu viesť k nekróze kostí epifýzy, ako aj k zmenám v krvných cievach (e2).

Väčšina detí s Perthesovou chorobou má navyše spomalenie kostry (e3). Znížený kvocient deoxypyridinolínu/kreatinínu v moči, ktorý bol zistený vo fáze kondenzácie ochorenia, tiež naznačuje znížený kostný metabolizmus, a teda systémovú príčinu ochorenia (e4).

Klinické príznaky
Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 4 do 8 rokov a postihuje hlavne chlapcov. Pomer pohlaví chlapcov a dievčat je 4: 1.

Deti vynikajú svojim krívaním, ktoré je pri fyzickej aktivite často bolestivé. Okrem typických problémov so slabín sa bolesť premieta do stehna a kolena u 25% pacientov. Bolesť kolena, ktorá je možná aj sama, môže viesť k oneskorenej diagnóze. Preto, ak je kolenný kĺb bolestivý, musí sa bedrový kĺb vždy starostlivo preskúmať (2, 4). U 10 až 15% detí sú postihnuté oba bedrové kĺby, pričom druhá strana zvyčajne trpí oneskorením.

Klinické vyšetrenie zvyčajne odhalí krívajúcu chôdzu. Mobilita bedrového kĺbu je obzvlášť obmedzená pre vnútornú rotáciu a únos. Okrem toho môže existovať rozdiel v dĺžke nohy v dôsledku addukčnej kontraktúry alebo kolapsu epifýzy.

Klinické rizikové faktory pre prognosticky nepriaznivý priebeh sú: vyšší vek nástupu, obezita, vyšší stupeň obmedzenej pohyblivosti a ženské pohlavie.

Diferenciálne diagnózy sú v Kolónka 1 (gif ppt) zhrnuté. Je potrebné vylúčiť viacnásobnú epifýzovú alebo spondyloepifýzovú dyspláziu, najmä v prípade bilaterálneho postihnutia. Meyerovu dyspláziu je tiež ťažké rádiologicky odlíšiť od Perthesovej choroby, ale nedostatok klinických príznakov a absencia rádiologickej progresie sú prelomové a vedú k diagnostike Meyerovej dysplázie (2).

Diagnóza
Diagnóza sa potvrdzuje štandardizovaným spôsobom pomocou röntgenových lúčov v dvoch úrovniach. Panvový prehľad a bočný pohľad na bedro slúžia nielen na potvrdenie diagnózy, ale aj na klasifikáciu, vyhodnotenie prognózy a sledovanie pokroku.

Ultrazvukové vyšetrenie okrem toho dokáže diagnostikovať aj zmeny v hlavici stehnovej kosti, najmä sprievodnú synovitídu a výpotok (3). Pri každej koxitíde fugax v typickom Perthesovom veku, ak príznaky pretrvávajú niekoľko týždňov, je potrebné rádiologicky alebo pomocou magnetickej rezonancie vylúčiť skoré štádium Perthesovej choroby (2).

Magnetická rezonančná tomografia má osobitný význam pri diagnostike skorého štádia, keď je röntgenový obraz stále normálny a keď je diferenciálna diagnostika zložitá. Rovnako ako artrografia, aj dynamická magnetická rezonančná tomografia môže byť užitočná pri predoperačnom plánovaní na diagnostiku dodatočného „únosu závesu“ (zatlačenia bočnej hlavy proti arkýrovému oknu). Dôležitosť magnetickej rezonancie však pre hodnotenie prognózy nebola dokázaná. Táto vyšetrovacia metóda sa preto zatiaľ nepoužila ako štandardný diagnostický nástroj (4, 5).

Röntgenovo detekovateľné štádiá, ktorými prejde každé choré dieťa, sú založené na schéme uvedenej Waldenstrom (6). Priebeh ochorenia je rozdelený na počiatočné, kondenzačné, fragmentačné, reparačné a liečivé štádiá.

Už v roku 1971 navrhla Catterall klasifikáciu, ktorá rozdeľuje závažnosť do štyroch skupín v závislosti od rozsahu postihnutia hlavice stehennej kosti (7). Catterall k tejto klasifikácii pridal takzvané „príznaky ohrozenia hlavy“. Klasifikácia Catterall má však iba obmedzenú spoľahlivosť a prognostický význam (e5 - e7).

V roku 1984 Salter a Thompson opísali klasifikáciu, ktorá rozlišuje medzi dvoma skupinami na axiálnych röntgenových lúčoch v počiatočných štádiách kvôli rozsahu subchondrálnej zlomeniny (e8). Nevýhodou tejto klasifikácie je, že nie všetci pacienti sú diagnostikovaní v tomto počiatočnom štádiu.

Poslednú klasifikáciu navrhol Herring v roku 1992 (8, 9). Je založená na výške bočného piliera epifýzy hlavy femuru („bočný pilier“) na RTG AP v počiatočnej fáze fragmentácie (Obrázok 1 gif ppt). Klasifikácia „bočného stĺpu“, ak je zaznamenaná vo fáze fragmentácie, má lepšiu prognostickú hodnotu a vyššiu spoľahlivosť medzi pozorovateľmi (8–10).

Prediktívna hodnota klasifikácie sleďov sa zvyšuje, ak sa vezme do úvahy vek na začiatku choroby (11).

Sleď nedávno pridal takzvanú skupinu B/C („hraničná skupina“), pretože v jeho multicentrickej štúdii mnoho bokov ukázalo hraničný nález medzi typmi B a C (12).

predpoveď
Retrospektívne štúdie neskorých výsledkov ukazujú, že viac ako 80% bokov vykazuje dobré až veľmi dobré výsledky až do 4. dekády života (7, 13). Napriek tomu v retrospektívnej štúdii McAndrewa a kol. s priemerným intervalom sledovania 50 rokov má polovica pacientov umelý bedrový kĺb (13).

Dôležitými prognostickými faktormi sú vek, obmedzená pohyblivosť, rádiologicky rozpoznateľné postihnutie hlavice stehennej kosti a ďalšie „príznaky ohrozenia hlavy“ (tzv. Príznaky rizika hlavy). Typickými „znakmi ohrozenia hlavy“ sú lateralizácia hlavice femuru v jamke (subluxácia), laterálna kalcifikácia epifýzy a tvorba metafýzových cyst (ilustrácia 1 gif ppt).

Nízky vek nástupu (menej ako 6 rokov) je prognosticky priaznivý z dôvodu vyššieho potenciálu remodelovania. Kyčelné kĺby klasifikované ako Catterall III a IV a sleď C, ako aj bedrové kĺby s existujúcimi „znakmi ohrozenia hlavy“ sú naopak prognosticky nepriaznivé (4, 5). Ak má subluxácia za následok aj vytvorenie bočného vydutia, a teda vydutia zasiahnutého do jamky (jav „únosenia pántu“), treba to hodnotiť aj ako nepriaznivo prognosticky.

Dôležitými dlhodobými prognostickými kritériami sú deformácia a inkogruencia bedrového kĺbu, ktorá sa vyskytuje po dosiahnutí dospelosti (14, 15). Stulbergova klasifikácia posledných fáz umožňuje rozdelenie do podskupín a tým lepší odhad prognózy (15). Aj keď sa v detstve alebo dospievaní neobjavujú žiadne sťažnosti, hodnotenie prognózy je dôležité pre radu (napríklad šport, voľba povolania).

terapia
Cieľom všetkých terapeutických opatrení je zabrániť deformácii hlavice stehennej kosti a zabrániť inkongruencii postihnutého bedrového kĺbu. Rozsah inkongruencie v dospievaní určuje závažnosť prartrotickej deformity, a tým aj pravdepodobnosť skorej sekundárnej koxartrózy.

Na dosiahnutie týchto liečebných cieľov sa uplatňuje liečebný princíp zadržiavania, to znamená udržiavanie alebo obnovenie centrovania hlavice femuru. Terapia je založená na rádiologickej závažnosti ochorenia, prítomnosti rizikových znakov hlavy, rozsahu pohybového obmedzenia bedrového kĺbu a veku pacienta (Obrázok 2 gif ppt).

V minulosti sa robili pokusy zabrániť deformácii hlavice stehennej kosti trvalým odľahčením a imobilizáciou. Preto bol bedrový kĺb po celú dobu ochorenia imobilizovaný v sadrových odliatkoch, dlhodobým odpočinkom v posteli, barlami predlaktia alebo zložitými protetickými pomôckami a pomôckami na chôdzu.

Merania intraartikulárneho tlaku však ukázali, že imobilizácia v ortéze môže dokonca spôsobiť zvýšené intraartikulárne tlaky. Okrem toho dlhodobá imobilizácia vedie k významným negatívnym dôsledkom, ako je svalová atrofia, kontraktúry, prírastok hmotnosti a sociálne vylúčenie. Z tohto dôvodu sa dnes od týchto opatrení vo veľkej miere upustilo v prospech funkčnej fyzioterapeutickej a v závažných prípadoch chirurgickej izolačnej terapie (2, 16).

Prieskum uskutočňovaný na klinike v Ulme o situácii v zásobovaní v nemecky hovoriacich krajinách ukázal, že používanie reliéfnych ortéz jednoznačne klesá v porovnaní s predchádzajúcimi liečebnými odporúčaniami. 70% opýtaných lekárov uviedlo, že zmierňujúce ortézy zriedka alebo nikdy nepoužívajú (17).

Prísna úľava postihnutého bedrového kĺbu nie je nutná, rovnako by sa nemal vydávať úplný zákaz športu. Proti ľahkej športovej aktivite (plávanie, jazda na bicykli) neexistujú žiadne námietky, treba sa však vyhnúť extrémnemu stresu (skákanie a kontaktné športy) (4).

V závislosti od veku a závažnosti napadnutia môže spočiatku liečba spočívať iba v znížení stresu a pozorovaní. Toto je zvyčajne iba prípad detí do šiestich rokov s dobrou pohyblivosťou bedrového kĺbu (18).

Prvé klinické štúdie v jednotlivých prípadoch ukazujú úspechy v oblasti zlepšenej pohyblivosti, tlmenia bolesti a revaskularizácie epifýzy s ďalším podávaním vazoaktívnych analógov prostacyklínu („použitie mimo označenia“) v počiatočnej fáze ochorenia so zatiaľ normálnym röntgenovým obrazom. Dlhodobé výsledky stále čakajú (19).

Vo väčšine prípadov však už pri stanovení diagnózy existuje obmedzenie pohybu, takže na udržanie alebo zlepšenie pohyblivosti je potrebné kombinovať zníženie záťaže s fyzioterapeutickou mobilizáciou. Mobilita by sa mala optimalizovať pravidelným fyzioterapeutickým programom (Kolónka 2 gif ppt).

Dôležitosť liečby bolesti spočíva predovšetkým v akútnej zápalovej počiatočnej fáze. Okrem ochrany kĺbu sa má podávať nesteroidné protizápalové liečivo (napr. Ibuprofén), kým neustúpi akútna bolesť. Liečba liekom proti bolesti nemá pri chronickej liečbe žiadny význam.

Ak sú tiež stiahnuté addukčné svaly, terapia botulotoxínom v spojení s intenzívnou fyzioterapiou môže zlepšiť schopnosť šírenia a tým obmedzenie.

Počas celej doby liečby je primárnym cieľom liečby udržanie voľnej pohyblivosti bedrového kĺbu vo všetkých rovinách, najmä však voľná rotácia a únos, pri zachovaní centrovania hlavice stehennej kosti v jamke („pohyb a zadržanie“) (2).

V prípade prognosticky nepriaznivého priebehu alebo zlyhania konzervatívnej liečby sú indikované rôzne chirurgické opatrenia na zlepšenie izolácie.

Predpokladom úspešnej operatívnej izolačnej terapie je dobrá pohyblivosť bedrového kĺbu so schopnosťou roztiahnutia najmenej 30 °. Prísne obmedzenie pohybu sa považuje za kontraindikáciu operatívneho opatrenia (5).

V ideálnom prípade by malo byť dieťa v čase operácie v počiatočnej fáze ochorenia (fáza fragmentácie alebo skorej reparácie), aby sa využil potenciál remodelovania hlavice femuru, ktorý v tejto fáze stále existuje.

Herring a kol. dokázali preukázať vo svojej prospektívnej multicentrickej štúdii (úroveň II-1), že najmä pacienti s nástupom ochorenia vo veku nad osem rokov so súčasným postihnutím hlavice stehennej kosti typu Herring B alebo B/C majú úžitok z chirurgickej izolácie (20).

Wiig a kol. v súčasnej nórskej kolektívnej štúdii (úroveň II-1) odporúčajú intertrochanterickú varixovú osteotómiu u detí starších ako šesť rokov a s viac ako 50% postihnutím hlavice stehennej kosti (21).

Osteotómia v neskorom štádiu ochorenia vo veku desať alebo viac rokov však vykazuje výrazne horšie výsledky (22).

Na zlepšenie zadržania sa zvyčajne používa intertrochanterická varózna osteotómia. Uhol CCD by sa mal dostatočne zmenšiť, aby sa zabezpečilo centrovanie hlavice femuru (Obrázok 2 gif ppt), bez súčasnej produkcie nadmernej korekcie so zvýšenou trochanterickou polohou a coxa vara. Uhol CCD by sa preto nemal zmenšovať na menej ako 105 ° (5).

Ak samotná intertrochanterická varózna osteotómia nedosahuje dostatočné zadržanie, v tom istom sedení sa vykoná aj panvová osteotómia.

Alternatívne môže byť centrovanie obnovené jednou panvovou osteotómiou podľa Saltera (obrázok 2) alebo trojitou panvovou osteotómiou. Týmto spôsobom sa možno vyhnúť skráteniu nohy a zvýšenej trochanterickej polohe, ktoré sú často spojené s varóznou osteotómiou.

Pred prijatím operatívneho opatrenia je potrebné vylúčiť takzvaný jav „únosu závesu“. Prítomnosť „únosu pántu“ sa tiež predpokladá s lateralizáciou hlavice stehnovej kosti viac ako 2 mm na obraze únosu (5).

Ak dôjde k obmedzeniu pohybu, pred vykonaním operatívneho opatrenia je potrebné dosiahnuť dostatočný únos. Môže byť potrebná ústavná liečba intenzívnou fyzioterapiou, prerušovanou trakčnou liečbou a podpornou protizápalovou liečbou a v prípade potreby addukčná tenotómia. V prípade pochybností intraoperačná artrografia tiež ukazuje „únos pántu“ (e9).

Kvôli poruchám rastu epifýzy hlavy stehennej kosti môže v neskorom štádiu ochorenia zostať coxa vara et magna s relatívnym skrátením krčka stehnovej kosti a zvýšenou trochanterickou polohou. V týchto prípadoch je indikácia predĺženia krku femuru (Obrázok 3 gif ppt) alebo osteotómia valgus s cieľom liečiť akékoľvek skrátenie nohy so svalovou nedostatočnosťou a obnoviť najlepšiu možnú anatómiu a funkciu proximálneho femuru (23, 24, e10).

Ak je rastová platnička stále otvorená, je potrebné skontrolovať, či môže byť trochou ovplyvnená trochanterická apofýza (25), či je rast proximálneho femuru pozitívny.

Záver
Kvôli rôznym formám Perthesovej choroby musí byť terapeutický prístup stanovený individuálne pre každý jednotlivý prípad. Spektrum liečby siaha od pozorovania a kontroly až po rozsiahle chirurgické rekonštrukčné opatrenia bedrového kĺbu. Cieľom všetkých terapeutických opatrení je zabrániť deformácii hlavice stehennej kosti, aby sa zabránilo prartrotickej deformácii a tým skorej koxartróze.

Primárnymi cieľmi liečby sú preto obnovenie centrovania hlavice femuru v acetabule spolu so znížením záťaže a liečením obmedzenej pohyblivosti. V dospievaní je potrebné vyšetriť indikáciu pre chirurgické ošetrenie reziduálnej deformity proximálneho femuru. Toto ochorenie by mal liečiť ortopedický špecialista so skúsenosťami s detskou ortopédiou.

Konflikt záujmov
Autori vyhlasujú, že nejde o konflikt záujmov v zmysle pokynov Medzinárodného výboru redaktorov lekárskych časopisov.

Rukopisné dáta
predložené: 9. októbra 2008, prijatá revidovaná verzia: 14. januára 2009