Atrophia gyrata

Klinický obraz

Atrophia gyrata bola prvýkrát popísaná asi pred 110 rokmi, vtedy ako atypická forma retinopathia pigmentosa. V priebehu ochorenia dochádza k zmenšeniu sietnice a cievnatky v tvare girlandy, ktoré je sprevádzané nárastom problémov s nočným videním až po šeroslepotu. Zvyšuje sa citlivosť na oslnenie. V neskorších štádiách sa vyskytujú problémy s farebným videním, obmedzenia vonkajšieho zorného poľa až po „zorné pole trubice“. Je možná úplná slepota. Choroba postupuje nepretržite, individuálne v rôznej miere.

Progresia môže byť ovplyvnená dodržiavaním diéty bez bielkovín. Podľa skúseností odborníkov by sa pri podozrení na atrophia gyrata mala skontrolovať aj citlivosť na vitamín B 6 na zníženie hladiny ornitínu. Výskyt choroby je v Nemecku okolo 100 ľudí.

Atrophia gyrata ako choroidno-sietnicová dystrofia

Táto špeciálna forma je podobná atrophia gyrata, ale nástup je neskorší a priebeh ochorenia pomalší. Zrak a farebné videnie sú vážne narušené až v neskorších štádiách. Zorné pole ukazuje postupné zužovanie smerom do stredu. Diéta nie je možná pomocou tejto špeciálnej formy.