Zameranie vaskulitídy: identifikácia a liečba vaskulitídy

Diagnostika a terapia vaskulitídy alebo vaskulitídy sú veľmi zložité.

Napriek lekárskym pokrokom v diagnostike a liečbe vaskulitídy alebo vaskulitíd sa tieto reumatické ochorenia liečia ťažko.

V počiatočných štádiách je vaskulitída ťažko viditeľná. Preto sa vyznačujú oneskorenou diagnózou. V detstve sa vyskytujú rôzne vaskulitídy. Avšak v neskorej fáze vaskulitídy, reumatického ochorenia, počas liečby často vzniknú komplikácie. Postihnutý pacient aj ošetrujúci lekár často čelia veľkým problémom.

Rozpoznať a liečiť vaskulitídu pri reumatoidných ochoreniach

Preto má včasná a presná diagnóza pre pacienta veľký význam. Ošetrujúci lekár by mal určite venovať pozornosť symptómom. Ak existuje nejaké podozrenie, mal by okamžite podniknúť prvé diagnostické kroky.

Ak však už bola diagnostikovaná vaskulitída, potom je potrebné dôsledne monitorovať priebeh postihnutého pacienta. Pretože musíte dôsledne sledovať aktivitu ochorenia, aby ste mohli na základe zistení predpísať správnu a primeranú dávku imunosupresívneho lieku.

Lekár musí tiež včas identifikovať akékoľvek komplikácie. Okrem toho je často potrebná účinná prevencia.

Liečba závisí od závažnosti vaskulitídy!

Aký liek musíte použiť a aká vysoká dávka závisí samozrejme od diagnózy a závažnosti vaskulitídy. Pacienti so systémovou vaskulitídou vyžadujú takmer vo všetkých prípadoch glukokortikoidy (kortizón).

V závažných rýchlo sa rozvíjajúcich prípadoch sa musí kortizón kombinovať s cyklofosfamidom. Napríklad Wegenerova granulomatóza vyžaduje takúto kombinovanú liečbu.

V každom prípade vo väčšine prípadov musí liečba pokračovať najmenej 6 až 12 mesiacov. Pretože týmto spôsobom môžete zabrániť relapsu a opätovnému výskytu príznakov.

Účinné látky azatioprín a metotrexát sú alternatívne lieky, ktoré sa môžu používať aj na udržiavaciu liečbu. Lekár môže zvyčajne odhadnúť aktivitu ochorenia na základe rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR).

Diagnóza a klasifikácia vaskulitídy

Záverom je, že široké pole vaskulitíd sa javí na prvý pohľad veľmi mätúce, a preto sťažuje ľahký prístup k týmto veľmi odlišným klinickým obrazom. Tu je veľmi užitočná klasifikácia vaskulitídy (pozri tabuľku 1).

Klasifikácia systémovej vaskulitídy

Ak veľké plavidlá sú ovplyvnené, klamstvá a Arteritída obrovských buniek (GCA) alebo a Arteritída Takayasu pred, vpredu.

Ak Stredne veľké plavidlá Diagnóza môže byť polyarteritis nodosa a Kawasakiho arteritída a izolovaná vaskulitída CNS.

Ak Malé plavidlá potom to môže byť Churgov-Straussov syndróm, Wegenerova granulomatóza a mikroskopická polyangiitída. Ďalej môžu byť prítomné aj Schönlein Hennoch purpura, hypersenzitívna vaskulitída a vaskulitída s esenciálnou kryoglobulinémiou.

anamnese

Všetky vaskulitídy majú v zásade spoločné určité všeobecné príznaky. Sú to únava, vyčerpanie, chudnutie, horúčka, nočné potenie, artralgia, artritída, myalgia a bolesti hlavy.

V prípade vaskulitídy veľkých a stredne veľkých ciev sa tiež často vyskytujú príznaky porúch arteriálneho obehu. Patria sem klaudikácia bolestivého syndrómu a poruchy obehu (ischémia) v čreve, srdci alebo mozgu.

A nakoniec, vaskulitídy malých ciev veľmi často poškodzujú aj orgány. Okrem toho existujú všeobecne nešpecifické príznaky. Veľmi časté sú napríklad ochorenia horných a dolných dýchacích ciest a obličiek.

Pri vaskulitíde sa zvyčajne vyskytujú nejasné očné príznaky, ako je konjunktivitída, episkleritída a uveitída.

Vaskulitídy sa vyskytujú tiež pomerne často spolu s neuropatiami a ťažkosťami s pokožkou, ako je napríklad hmatateľná purpura.

Diagnózu navyše sťažuje skutočnosť, že človek zvyčajne nemá konkrétny parameter pre jednotlivé klinické obrazy. Diagnóza sa namiesto toho stanovuje na základe rôznych klinických kritérií.

Vytvorili to odborníci z Americkej reumatologickej akadémie, a preto hovoríme o kritériách AČR. Na tento účel by sa mal poskytnúť stručný prehľad o rôznych druhoch vaskulitídy.

Diagnostické kritériá individuálnej vaskulitídy

Arteritída obrovských buniek

Záverom je, že arteritída obrovských buniek je najbežnejšou primárnou vaskulitídou, ktorá postihuje asi 200 ľudí zo 100 000. A preto si zaslúži našu osobitnú pozornosť.

Na jednej strane môžete skutočne liečiť väčšinu pacientov kortizónom. Na druhej strane môže dôjsť aj k vážnemu postihnutiu očí s následnou slepotou. Ohliadajúci lekár to musí mať vždy na pamäti.

Nové diagnostické možnosti pomocou skenovania 18F FDG-PET, ako aj ultrazvukové metódy s vysokým rozlíšením (sonografia) ukázali, že často nie je ovplyvnená iba temporálna artéria (lebečná forma). Namiesto toho sú ovplyvnené aj ďalšie tepny, ako sú vetvy aortálneho oblúka, najmä sublavia a axilárne tepny, a samotná aorta.

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) je najlepším parametrom na meranie aktivity ochorenia. Aby bolo možné stanoviť diagnózu, musí byť splnených určitých päť kritérií. A to je vek vyšší ako 50. Tiež nová bolesť hlavy, klinicky znateľná temporálna artéria, zvýšené ESR a pozitívna biopsia.

Arteritída Takayasu

Arteritída Takayasu je oveľa zriedkavejšia a na rozdiel od artritídy obrovských buniek postihuje hlavne mladých pacientov a arteritída Takayasu postihuje predovšetkým ženy. Opäť sú zasiahnuté najmä vetvy aortálneho oblúka a v 50% sú postihnuté aj pľúcne tepny. Ochorenie možno rozdeliť do 3 fáz:

bezpulzná fáza: všeobecné príznaky
Cievna zápalová fáza: bolesť pozdĺž ciev
okluzívna fáza: klaudikácia ramien, podkľúčny kradnutie

Na stanovenie diagnózy musia byť splnené tri zo šiestich z nasledujúcich kritérií:

Vek 10 mmHg ľavá ruka,
Zvuk podkľúčovej tepny alebo aorty,
Abnormality arteriografie

Angiografiu je samozrejme možné do veľkej miery nahradiť touto chorobou modernými zobrazovacími metódami, ako sú sonografia s vysokým rozlíšením a magnetická rezonancia.

Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je závažné ochorenie, ktoré sa často prejavuje ako mozgová, koronárna alebo črevná ischémia. Veľmi často existuje súvislosť s infekciou hepatitídou B. Pre diagnostiku musia byť splnené tri z desiatich kritérií ACR.

Chudnutie> 4kg
Livedo reticularis
Nejasná bolesť semenníkov
Myalgia, ťažkosti v nohách
Mononeuritída alebo polyneuropatia
Diastolický nárast RR> 90 mmHg
Kreatinín> 1.7
Žltačka typu B.
Patologická angiografia
Typická histológia

Arteritída Kawasaki

Kawasakiho arteritída je detské ochorenie spojené s horúčkou najmenej päť dní bez alternatívneho vysvetlenia a so štyrmi z nasledujúcich piatich klinických nálezov:

- bilaterálna injekcia do spojovky
- zmeny sliznice ústnej dutiny
- Zmeny na končatinách (exantém, edém)
- polymorfná vyrážka
- cervikálna lymfadenopatia

Izolovaná vaskulitída CNS

Izolovaná vaskulitída CNS je veľmi zriedkavý stav, pre ktorý nie sú definované žiadne kritériá ACR. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických príznakov v spojení s patologickým zobrazením (MR angiografia) a prípadne leptomeningeálnou biopsiou.

Vaskulitída Churga Straussa

V prípade vaskulitídy typu Churg-Strauss musia byť splnené štyri zo siedmich z nasledujúcich kritérií AČR:

bronchiálna astma
Eozinofília
alergia
Mono/polyneuropatia
Pľúcny infiltrát
Anomálie paranazálneho sínusu

Histológia Churg-Straussova vaskulitída: Reprezentácia krvných ciev s extravaskulárnymi nekrotizujúcimi granulómami s akumuláciou eozinofilov

V laboratóriu sa často vyskytujú eozinofília, leukocytóza, elevácia ESR a zvýšené IGE. C-ANCA a P-ANCA sú pozitívne v 40%. V niektorých prípadoch je ťažké postihnutie srdca.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je závažný klinický obraz. Vyskytuje sa pľúcny syndróm, ulcerózna rinitída a sinusitída („krvavý výtok z nosa“). Je tiež spojená s episkleritídou, artralgiou, purpurou a polyneuroptiou. Pre Wegenerovu granulomatózu boli definované nasledujúce kritériá ACR (najmenej dve zo štyroch):

Zápal v nose alebo v ústach (hemoragický/ulcerózny/hnisavý)
Infiltrácie pľúc na RTG hrudníka
Nefritický sediment (erytrocytúria, Eryho valce)
histologicky granulomatózny zápal cievnej steny

V laboratóriu sa zistí C-ANCA ((PR3-ANCA v počiatočnej fáze len pozitívny asi u 50%)

Mikroskopická polyangiitída

Mikroskopická polyangiitída je Wegenerova choroba bez granulómov; kritériá ACR neboli stanovené. Ochorenie je charakterizované pulmorenálnym syndrómom, purpurou, episkleritídou, polyneuropatiou, vaskulitickými léziami nosovej dutiny a paranazálnymi dutinami. V laboratóriu sa pANCA (MPO) nachádza v 50% prípadov, ale tento nález je pomerne špecifický.

Purpura Schönlein Hennoch

Pre diagnostiku Schönlein Hennoch purpura by mali existovať najmenej tri zo šiestich nasledujúcich kritérií ACR:

hmatateľná purpura
pacient

Hypersenzitívna vaskulitída

Navrhujú sa nasledujúce kritériá AČR (najmenej tri z piatich):

Vek> 16 rokov
Droga dočasne súvisiaca so symptómami
Hmatateľná purpura
Makulopapulárna vyrážka
Biopsia ukazujúca neutrofilný infiltrát arterioly alebo venole

Vaskulitída so základnou kryoglobulinémiou

Neboli tu formulované žiadne kritériá ACR, diagnóza sa stanovuje na základe purpury, nízkych hladín komplementu a detekcie cirkulujúcich kryoglobulínov. Často existuje súvislosť s hepatitídou C, Raynaudovým fenoménom a membranoproliferatívnou glomerulonefritídou.

Diferenciálne diagnózy pri podozrení na vaskulitídu

Sekundárna vaskulitída - autoimunitné ochorenia. Lupus erythematosus, systémová skleróza, Sjögrenov syndróm, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, sarkoid, Crohnova choroba, Behcetova choroba

Sekundárna vaskulitída - infekcie. Streptokoky, hepatitída, syfilis, borelióza, mykobaktérie, HIV, aspergilóza ...

Zhubné nádory. Lymfómy, solídne nádory, leukémia, myelodysplastický syndróm ...

Intoxikácie. Kokaín, morfín, polyvinylchlorid na pracovisku ...

Lieky. NSAID, antibiotiká, cytostatiká, benzodiazepíny, heparín, antiarytmiká, ACE inhibítory, antagonisti leukotriénov ...

Ako už bolo spomenuté vyššie, liečba liekmi a ich účinkami musí byť veľmi starostlivo kontrolovaná. Ošetrujúci lekár musí venovať osobitnú pozornosť komplikáciám liečby. Patria sem napríklad infekcie, osteoporóza a cukrovka. Lekári a pacienti musia myslieť aj na vhodnú prevenciu.

Napriek vhodne účinnej liečbe sú však rôzne typy vaskulitídy spojené s výrazne zníženou dĺžkou života. Ide napríklad o polyarteritis nodosa s 5-ročnou mierou prežitia 60%. Okrem tu diskutovanej vaskulitídy je samozrejme potrebné zvážiť množstvo ďalších diferenciálnych diagnóz, najmä sekundárnu vaskulitídu (tabuľka 2).

Jatwani S, Waheed A. Vasculitis. Vydavateľstvo StatPearls; 2019 26. júla.

Lakdawala N, Fedeles F. Vaskulitída: Deti nie sú len malí ľudia. Clin Dermatol. 2017 november - december; 35 (6): 530-540. doi: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 4. augusta.

Seza Ozen, Ezgi Deniz Batu. Patogenéza vaskulitídy: Môžeme hovoriť o presnej medicíne? Predný Immunol. 2018; 9: 1892. Publikované online 2018 14. augusta doi: 10.3389/fimmu.2018.01892

Vaskulitída: identifikácia a liečba. OA Dr. Wolfgang Sturm. MEDMIX 4/2007