Purpura chronica progressiva

The Purpura chronica progressiva je skupina chorôb, ktoré spôsobujú bodové kožné lézie krvácaním a usadeninami hemosiderínu. Za príčinu sa považujú potravinové prísady, textilné prísady, lieky a rôzne primárne choroby. Kožné ochorenie sa lieči v závislosti od príčiny.

Obsah

Čo je progresívna chronica purpura?

Železo je nevyhnutný stopový prvok, ktorý je nevyhnutný pre krv, pokožku a nervový systém. Hemosiderín je zásobný komplex železa. Toto zásobné železo je proteínový komplex vyrobený zo železa, feritínu a ďalších bielkovín. Podľa súčasných poznatkov je hemosiderín produktom fagocytového rozkladu erytrocytov a hemoglobínu. V prípade hemosiderózy je zvýšená depozícia zlúčeniny obsahujúcej železo hemosiderín výsledkom zvýšenej hladiny železa v krvi.

The Purpura chronica progressiva je skupina chorôb spojených s malými bodovými krvácaním a sekundárnou hemosiderózou. Choroba sa tiež nazýva Schambergova choroba, Schambergov syndróm alebo Pubová dermatitída známe. Rovnako bežný je aj výraz Verejná hora Purpura. Ďalšie podformy choroby sú:

Dermatosis pigmentaria progressiva

Progresívny pigment fialový

Progresívna pigmentová dermatóza

Makulárna hemoragická kapillaritída

Adalínová purpura.

To isté platí pre Majocchiho chorobu alebo Majocchiho syndróm a pre úhlavnú purpuru telangiektód. Bodové krvácanie s usadeninami železa môže rovnako ľahko zodpovedať ekzémom podobnej purpure, karbromálnej vyrážke, karbamidovej purpure alebo v podstate familiárnej telangiektázii.

príčiny

Ako súčasť chorôb sa často užívali napríklad lieky ako benzodiazepíny alebo meprobamát. Zdá sa, že potravinové prísady súvisia aj s kožnými reakciami. To isté platí pre domáci prach a farbivá a bielidlá v bavlnených textíliách. Reakciu môže vyvolať najmä príliš tesné oblečenie. Fenomény zo skupiny purpura chronica progressiva sa pozorovali aj v súvislosti s rôznymi primárnymi chorobami.

Napríklad kožné reakcie sa prejavili v súvislosti s ochoreniami pečene alebo ako príznak kryoglobulinémie typu III. Chronická žilová nedostatočnosť tiež príčinne súvisila s progresívnou purpura chronica. Je pravdepodobné, že v závislosti od príslušného podtypu ochorenia sa jedná o rôzne uvedené príčiny.

Príznaky, ochorenia a znaky

Purpura chronica progressiva zvyčajne prebieha po etapách a je klinicky mimoriadne variabilná. V závislosti od ostrosti a frekvencie relapsov sa choroby prejavujú ako 0,3 až 20 centimetrov veľké, difúzne obmedzené a bezpríznakové škvrny v žltej, žltohnedej alebo červenohnedej farbe. Najčastejšie je najviac postihnutá distálna dolná časť nohy. Okrem dolnej časti nohy však môžu lézie postihnúť aj žalúdok, stehno alebo ruku pacienta.

Lézie na koži sú vo väčšine prípadov hladké a atrofické. V niektorých prípadoch sú však tiež jemne odlupované a pôsobia tak ekzémovým dojmom. Ihneď po krvácaní sú kožné lézie zvyčajne svetločervenej farby. Až po uložení hemosiderínu lézie zmenia farbu a stanú sa okrové. V závislosti od primárnej príčiny kožnej reakcie môžu existovať početné sprievodné príznaky.

Pretože bodové škvrny sú zvyčajne zápalové reakcie, sú postihnuté oblasti pokožky v niektorých prípadoch teplejšie ako okolie. Za určitých okolností môže zápal sprevádzať mierna horúčka.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Vizuálna diagnóza môže u lekára vzbudiť počiatočné podozrenie na purpura chronica progressiva. Diferenciálna diagnostika sa ukazuje ako zložitá. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné brať do úvahy inú purpuru. Pod pojmom purpura sa rozumejú všetky mnohonásobné kapilárne krvácania s malými škvrnami, ktoré sú buď bodové alebo pruhované. Existuje mnoho maloplošných a rozsiahlych purpur, ktoré sa za určitých okolností ťažko alebo vôbec nedajú odlíšiť od purpura chronica progressiva.

Najdôležitejším prostriedkom na stanovenie príčiny kožných lézií je anamnéza. Lekár by napríklad mohol zistiť dôkazy o potravinových doplnkoch, liekoch alebo určitých prísadách do oblečenia ako o príčine presných kožných zmien. V histológii zodpovedajú zmeny v purpura chronica progressiva riedkym, pásovitým a väčšinou subepidermálnym lymfohistiocytárnym infiltrátom.

Niektoré formy majú tiež hemosiderínové usadeniny v dermis. U typu Gougerot-Blum možno pozorovať degeneráciu buniek bazálneho epitelu. Priebeh ochorenia závisí od príčiny a podtypu. Napríklad tvar majocchi sa často hojí spontánne, ale sú možné aj relapsy trvajúce roky.

Komplikácie

Samotné škvrny znižujú estetiku a môžu viesť k komplexom menejcennosti alebo k zníženiu sebaúcty u pacienta. Pokožka môže tiež byť šupinatá alebo svrbieť. Príznaky sa však nevyskytujú natrvalo, ale epizódne. Purpura chronica progressiva môže tiež viesť k horúčke a ďalej obmedzovať a komplikovať každodenný život pacienta.

Liečba purpura chronica progressiva závisí primárne od príčiny ochorenia. V prípade intolerancie alebo vedľajších účinkov liečby sa musia vysadiť alebo zmeniť. Liečba pomocou prostriedkov starostlivosti je tiež možná a výrazne obmedzuje príznaky. Progresívna chronická purpura spravidla vedie k pozitívnemu priebehu ochorenia bez komplikácií.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Progresívnu chronickú purpuru by mal vždy ošetrovať lekár. Táto choroba sa sama nehojí a spravidla sa zhoršuje aj celkový stav. Z tohto dôvodu je nevyhnutné liečiť progresívnu purpuru. Ak postihnutá osoba trpí škvrnami na tele, je potrebné vyhľadať lekára s prípravkom purpura chronica progressiva. Samotné škvrny môžu pokrývať celé telo, ale sú pomerne malé.

Zvyčajne sú hnedé alebo žlté. Ďalej, veľmi šupinatá pokožka môže naznačovať ochorenie a mala by byť vyšetrená lekárom, ak sťažnosť pretrváva a sama nezmizne. Nie je nezvyčajné, že progresívnu purpuru sprevádza horúčka.

Ochorenie primárne lieči dermatológ. Priebeh ochorenia je zvyčajne pozitívny a nedochádza k ďalším komplikáciám. Očakávaná dĺžka života pacienta tiež nie je negatívne ovplyvnená purpura chronica progressiva.

Liečba a terapia

Kauzálna terapia purpura chronica progressiva závisí od príslušného spúšťača. Preto je určenie spúšťača už najdôležitejším krokom terapie. V prípade príznakov súvisiacich s drogami sa lieky vysadzujú. Môže však trvať niekoľko mesiacov, kým lézie po odstránení ustúpia. Ak lézie svrbia alebo horia, podáva sa symptomatická terapia externými terapeutikami a kompresnou liečbou.

Môže byť indikovaná dodávka chladiacej Lotio alba alebo etanolovej trepacej zmesi s oxidom zinočnatým. Ak sú lézie asymptomatické, obvykle sa v intervaloch podávajú miestne lieky obsahujúce glukokortikoidy. Ako taký sa môže použiť hydrokortizón a prednikarbonát. V extrémnych prípadoch prebieha interná terapia. Na tento účel sa zvyčajne podávajú systémové glukokortikoidy. V závislosti od klinických nálezov sa dávka postupne opäť znižuje, až kým sa liečba úplne nevykoná.

Na zastavenie krvácania je možné skúšať aj lieky na utesnenie ciev. Tento krok internej terapie vo väčšine prípadov zodpovedá podaniu vitamínov alebo rutozidu. Ak sa lézie rozšíria do drieku tela, choroba sa lieči PUVA a teda dlhovlnným UV svetlom a psoralénmi.

Lieky nájdete tu

prevencia

Purpura chronica progressiva sa dá v prípade potreby predchádzať vyhýbaním sa pôvodcom liekov, potravinárskych prísad a textilných prísad. Purpura chronica progressiva v súvislosti s určitými primárnymi chorobami sa musí predchádzať prijatím preventívnych opatrení pre príslušné choroby.

Následná starostlivosť

Sľubná následná starostlivosť o purpura chronica progressiva závisí od príčiny. Ak je to forma vyvolaná liekom, pokožka sa po vysadení lieku vráti do normálneho zdravotného stavu. To isté platí pre potravinovú intoleranciu a prídavné látky v potravinách.

V budúcnosti sa tu nesmie používať spúšťacia zložka. Ak ide o chronickú, recidivujúcu formu bez jasne identifikovateľnej príčiny, môže byť sľubná následná liečba UV svetlom. Možnosťou je tiež dostatočný prísun antioxidačného vitamínu C, tu treba spomenúť aj flavonoidový rutín, ktorý je veľmi dobre tolerovateľný.

Masť alebo krém s obsahom oxidu zinočnatého môžu pomôcť zmierniť akékoľvek svrbenie, ktoré sa môže vyskytnúť. Pacient často prežíva obrovské množstvo utrpenia, pretože to predstavuje aj estetický problém. Ako terapia sa často používa liek obsahujúci kortikosteroidy - a tiež na potlačenie relapsu - pri ktorom sa musia zvážiť vedľajšie účinky kortikosteroidu oproti účinkom dermatózy.

Pri následnej starostlivosti o takúto liečbu je dôležité zabrániť týmto vedľajším účinkom vhodnou starostlivosťou. To sa dá urobiť pomocou masti alebo pleťovej vody obsahujúcej močovinu. V zásade by sa malo zabrániť priliehavému alebo kompresnému oblečeniu.

nafúknuť

Altmeyer, P: Therapielexicon Dermatology and Alergology. Springer Medizin Verlag, Berlín Heidelberg 2005
Dirschka, T., Hartwig, R.: Clinical Guide Dermatology. Urban & Fischer, Mníchov 2011
Moll, I.: Dermatológia. Thieme, Stuttgart 2010

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.