Príznaky

Cystická fibróza u dojčiat
Tínedžeri a dospelí
Účinky na mládež
Účinky na metabolizmus
Funkcia pľúc
mať deti
Život s cystickou fibrózou

Cystická fibróza u dojčiat

Ako rozpoznať cystickú fibrózu u dojčiat?

Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne prejavia skoro, často počas prvého roku života. Dojčatá s CF zvyčajne trpia tráviacimi poruchami skoro, najneskôr po odstavení, a ťažko priberajú, aj keď sú neustále hladné a dostatočne pijú. Dôsledky sú zlý rast a podvýživa. Dieťa trpí hnačkami a bolestivou plynatosťou, čo rodičia spočiatku nevedia vysvetliť. Niekedy majú deti s cystickou fibrózou aj „análny prolaps“, vydutie črevnej sliznice z konečníka. Ochorenie je navyše sprevádzané pretrvávajúcim suchým kašľom podobným čiernemu kašľu, ktorý môže byť občas sprevádzaný dýchavičnosťou.

Tínedžeri a dospelí

Postihnuté sú to aj dospievajúci a dospelí?

Pre postihnutých je cystická fibróza súčasťou a zostane súčasťou ich života. Znaky sa príležitostne prejavia až v dospievaní. V jednotlivých prípadoch sa diagnóza stanoví až v pokročilej dospelosti. Aj v týchto vekových skupinách je u chorých na CF riziko vzniku klinického obrazu porovnateľného s malými deťmi, takzvaného syndrómu distálnej intestinálnej obštrukcie (DIOS), ktorý súvisí s bolesťami brucha podobnými kŕčom a nedostatočnou defekáciou. V detstve aj v dospelosti, ak sa nelieči, je porucha trávenia spojená s neadekvátnym vývojom a hrozbou príznakov chudnutia a nedostatku.

Účinky na mládež

Ako ovplyvňuje cystická fibróza mladosť?

Pacienti s CF často zostávajú kratší ako je priemerný vek. Index telesnej hmotnosti (BMI) je nižší ako index bežnej populácie. Vďaka progresívnemu priebehu CF sa to zvyčajne stáva viditeľným až v dospievaní alebo dospelosti. Nedostatok enzýmov často vedie k bolestiam brucha s plynatosťou a bolestivou evakuáciou objemných, páchnucich stolíc. Môžu sa ale vyskytnúť aj príznaky nedostatku, napr. B. železo (anémia), vitamín A (poruchy videnia), vitamín D a vápnik (mäknutie kostí, tiež: rachitída alebo strata kostnej hmoty, tiež: osteoporóza), ako aj vitamín K (sklon ku krvácaniu). Nie je nezvyčajné, že sa tvoria žlčové kamene, ktoré sú viditeľné pri bolestiach podobných kolike.

Účinky na metabolizmus

Ovplyvňuje cystická fibróza metabolizmus?

Ďalším účinkom cystickej fibrózy je zvýšený metabolizmus, ktorý si vyžaduje nielen zvýšený príjem kalórií, ale aj vyššiu dávku liekov, napr. B. Antibiotiká. Asi tretina dospelých s CF má špeciálnu formu cukrovky, ktorá sa nazýva CF cukrovka (CFRDM).

Funkcia pľúc

Cystická fibróza stále ponecháva dostatok vzduchu na dýchanie?

Cystická fibróza ovplyvňuje funkciu pľúc, preto je potrebná dlhodobá liečba. Typickými príznakmi pľúcnych ochorení sú húževnatý tvrdohlavý kašeľ, opakujúce sa alebo trvalé zúženie dýchacích ciest s dýchavičnosťou a obmedzenou fyzickou námahou, ako aj so sklonom k infekciám a zápalom pľúc. Spravidla sa na oveľa hustejšie, prípadne hnisavé hlieny, môže opakovane kašľať, najmä ráno alebo po cvičení. Okrem dolných dýchacích ciest sú zvyčajne postihnuté aj nos a dutiny. Potom sa môže vyvinúť neustále prechladnutie a tiež chronická sinusitída s polypmi. Dôsledkami môžu byť trvale upchaté nosové dýchanie, bolesti hlavy na čele a zhoršený čuch.

mať deti

Môžu mať pacienti s CF deti?

Pacientky s CF môžu v zásade otehotnieť. Pretože sa však zvyšuje riziko komplikácií, malo by sa týmto pacientkam počas gravidity zvlášť starostlivo a dôsledne sledovať. Muži s CF zvyčajne nemôžu mať prirodzený otec.

Život s cystickou fibrózou

Je s cystickou fibrózou možný normálny život?

Na túto otázku neexistuje všeobecná odpoveď, pretože CF má rôzne účinky na každú postihnutú osobu. Odpoveď teda veľmi závisí od individuálnych požiadaviek daného pacienta s CF. S určitosťou však možno povedať jednu vec: veľká väčšina pacientov s CF, ktorých choroba bola diagnostikovaná skoro a pravidelne liečená, môže viesť do značnej miery normálny život. Je dokonca možné športovať, zvyšuje sa tým kvalita života a pomáha sa čeliť progresii ochorenia.