Sarkoid

Sarkoid (Boeckova choroba [buːk], tiež: Schaumann-Besnierova choroba) je systémové ochorenie spojivového tkaniva s tvorbou granulómov, ktoré sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20 až 40 rokov. Presná príčina ochorenia nie je zatiaľ známa.

Sarkoid je globálna choroba, ktorá postihuje mužov o niečo častejšie ako ženy, pričom počet sa s vekom obracia. V USA a Európe sa podiel postihnutých osôb (prevalencia) udáva medzi 1 - 40 na 100 000 obyvateľov, v závislosti od vymeriavacieho základu. Nadpriemernú akumuláciu možno nájsť u severoeurópanov a afroamerickej populácie v USA (Newman a kol.). Najvyšší podiel nových prípadov (incidencia) sa nachádza vo Švédsku a na Islande s viac ako 60 prípadmi na 100 000 obyvateľov. V Nemecku je výskyt 10 - 12 na 100 000 obyvateľov.

História sarkoidu
Jonathan Hutchinson (1828-1913) možno považovať za prvého človeka, ktorý popisuje sarkoid. V roku 1863 predstavil pacienta trpiaceho na dnu, ktorý tiež mal kožné zmeny a zomrel o štyri roky neskôr na zlyhanie obličiek. Hutchinson to však pripisoval dne - dnes sa verí, že skutočnou príčinou bola zmena metabolizmu vápnika v dôsledku sarkoidózy. Francúzsky dermatológ Ernest Henri Besnier (1831-1909) popísal v roku 1889 symetrickú zmenu kože na končatinách. Švédsky dermatológ Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) sa zmienil o histologických kožných zmenách vo vedeckom článku „mnohopočetný benígny sarkoid kože“ z roku 1899 a už vtedy mal podozrenie na systémové ochorenie. Kožné zmeny boli odvtedy známe ako Boeckov sarkoid.

Sarkoid je všeobecné zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť všetky orgány a ktorého príčina nie je v súčasnosti známa.

Z historických dôvodov sa v minulosti používali rôzne pojmy, ako napríklad Boeckova/Besnier-Schaumannova choroba, Löfgrenov syndróm pre akútnu formu alebo Jünglingova choroba pre postihnutie kostí.

U sarkoidov sa vyvíjajú mikroskopické uzliny spojivového tkaniva, takzvané granulómy. Môžu sa vytvárať kdekoľvek v tele a potom viesť k poruchám funkcií príslušných orgánov. Sarkoid tak simuluje rôzne ďalšie choroby. Často sa vyskytuje v mladej dospelosti alebo v strednom veku a je o niečo častejšia u žien ako u mužov.

Zvyčajne sú lymfatické uzliny opuchnuté. Pľúca sú zapojené takmer vždy. Pred, po alebo v rovnakom čase môžu byť ovplyvnené ďalšie orgány, napríklad oči, srdce, pokožka, obličky, pečeň, slezina, svaly, kĺby, kosti a nervový systém.

Príznaky
Ochorenie sa prejavuje nešpecifickými celkovými príznakmi, ako sú kašeľ, bolesti a opuchy kĺbov, kožné zmeny, horúčka, strata hmotnosti, znížená výkonnosť a neustále vyčerpanie, ako aj špecifickými príznakmi, ako je dýchavičnosť, pretrvávajúci kašeľ, pocit chrípky, srdcová arytmia, funkčné poruchy periférneho a centrálneho nervového systému s paralýzou, Poruchy zraku a sluchu alebo zhoršená funkcia obličiek a pečene.

Takéto príznaky prinútia pacientov navštíviť lekára, ktorý musí zvyčajne vylúčiť iné choroby, aby bolo možné stanoviť spoľahlivú diagnózu.

Postihnutie očí je bohužiaľ veľmi časté. Ak nie je rozpoznaný a liečený včas, môže to viesť k vážnemu poškodeniu zraku. Srdcový sarkoid je bežnejší, ako sa doteraz myslelo. Napadnutie centrálneho nervového systému je hrozivé.

Diagnóza

Sarkoid - diagnostika
Pretože ochorením môže byť postihnutý akýkoľvek orgán, diagnóza je založená na príslušných príznakoch. Kvôli často bezpríznakovým opuchom lymfatických uzlín nie je sarkoid zriedka náhodne objavený na röntgenových snímkach. Pľúcny sarkoid je rozdelený do nasledujúcich etáp, v závislosti od vzoru napadnutia a kresby pomocou röntgenovej alebo počítačovej tomografie:

Fáza 0: normálny nález na pľúcach, keď je postihnutý iný orgán
Fáza I: symetrické zväčšenie lymfatických uzlín bez viditeľného postihnutia pľúcneho tkaniva
Fáza II: bilaterálne zväčšenie lymfatických uzlín s difúznou tvorbou granulómov v pľúcnom tkanive
Fáza III: postihnutie pľúc bez zväčšenia lymfatických uzlín
Fáza IV: fibrotická prestavba pľúcneho tkaniva so stratou funkcie pľúc

Priebeh a prognóza
V závislosti od štádia je potrebné posúdiť priebeh sarkoidu. Najmä v I. fáze s akútnou formou má vo viac ako 90% prípadov tendenciu k samoliečeniu bez potreby ďalšej liečby. Aj v II. Štádiu je stále vysoká miera spontánneho hojenia. Inak je choroba chronická, zvyčajne relapsuje s priaznivou prognózou.

V III. Štádiu možno očakávať dlhodobý ústavný priebeh, ktorý môže progredovať do cor pulmonale a respiračnej nedostatočnosti (dýchavičnosť). Toto je indikácia pre liekovú terapiu kortikosteroidmi. Prognóza sarkoidu je celkovo dobrá, iba 5% prípadov sa zmení na chronickú formu, ktorá končí smrteľne v menej ako 1% prípadov. Pravidlom je, že čím je pacient mladší, tým je priebeh akútnejší, tým lepšia je prognóza.

terapia
Pre sarkoid neexistuje skutočná kauzálna terapia. Jeden sa snaží čo najpríznakovejšie zmierniť rôzne sťažnosti. Načasovanie začiatku liečby kortikosteroidmi pre sarkoid nie je bez diskusie, pretože liečba prednizónom iba potláča príznaky a umožňuje im znovu sa objaviť po ukončení liečby. Je indikovaný na funkčné obmedzenie pľúc, najmä v štádiu III alebo pri hyperkalciémii. Terapia sa zvyčajne vykonáva tri mesiace, potom sa zužuje. Pri dlhodobej liečbe sa na zníženie dávky kortikosteroidov používajú aj imunosupresíva, ako je azatioprín a chlorochín.