Stillova choroba - na tieto príznaky treba dávať pozor

Stále choroba. Včasná diagnostika je však dôležitá, aby sa zabránilo následným škodám, zdôrazňuje Nemecká spoločnosť pre reumatológiu e.V. (DGRh) pri príležitosti Dňa zriedkavých chorôb, ktorý pripadá na 29. februára tohto roku. Ak je Stillov syndróm rozpoznaný včas, je dnes ľahko liečiteľný.

Stále choroba

Stillova choroba zdieľa zložitú cestu k správnej diagnóze s inými zriedkavými chorobami - podľa definície tieto „choroby sirôt“ zahŕňajú všetky choroby, ktorými trpí menej ako päť z 10 000 ľudí. Aj keď zatiaľ neexistujú žiadne konkrétne účinné lieky na mnohé ďalšie choroby z tejto skupiny, Stillov syndróm je podľa odborníkov zvyčajne dobre liečiteľný liekmi. „Ako zápalové reumatické ochorenie možno Stillovu chorobu spočiatku liečiť nesteroidnými protizápalovými liekmi a kortizónom,“ hovorí profesor Dr. med. Hendrik Schulze-Koops, prezident DGRh a vedúci oddelenia reumatizmu vo Fakultnej nemocnici Ludwiga Maximiliána v Mníchove. Tieto účinné látky boli po dlhú dobu jedinou možnosťou liečby spolu s metotrexátom. U pacientov, ktorých ochorenie je relabujúce a porovnateľne mierne, boli zvyčajne postačujúce. „U jednej až dvoch tretín pacientov so Stillovým syndrómom je však ochorenie agresívnejšie a progreduje chronicky,“ hovorí Schulze-Koops. V týchto prípadoch je často potrebné podávanie moderných biologických liekov, aby sa zabránilo trvalému poškodeniu kĺbov alebo život ohrozujúcim komplikáciám, ako je zlyhanie viacerých orgánov.
alebo aby sa zabránilo poruche zrážania.

Rovnako ako u všetkých zápalových reumatických chorôb - vrátane oveľa bežnejšej a známejšej reumatoidnej artritídy - sa zápal pri Stillovej chorobe neobmedzuje iba na jeden orgán alebo orgánový systém, ale môže sa rozšíriť do veľmi odlišných oblastí tela. V priebehu choroby sa srdce, pľúca alebo oči môžu tiež stať terčmi zápalových záchvatov.

Už viac ako desať rokov sú na liečbu Stillovho syndrómu schválené účinné látky z triedy biologikov. Ide o protilátky, ktoré špecificky zasahujú do procesu molekulárnych chorôb - v prípade Stillovej choroby tlmia nadmernú aktivitu látok imunitného posla IL-1 a IL-6, ktoré sú postihnutými produkované vo významne zvýšenom množstve. „Do skupiny týchto liekov patrí aj antagonista receptora IL-1 anakinra, ktorý je k dispozícii na liečbu Stillovej choroby dva roky,“ vysvetľuje Schulze-Koops. Štúdie, ktoré boli nedávno zhrnuté do metaanalýzy, preukázali, že anakinra je veľmi efektívna: 23 až 88 percent detí a 50 až 100 percent dospelých pacientov dosiahlo po ďalšom podaní kortizónu úplnú úľavu od príznakov. mohlo byť v mnohých prípadoch upustené. Okrem anakinry je kanakinumab ďalšou látkou z biologickej triedy, ktorá je tiež schválená na liečbu Stillovej choroby a ktorá je veľmi účinná, dodáva odborník.

Ako dnes vieme, nadmerné imunitné udalosti u pacientov so Stillovým syndrómom možno vysledovať späť do buniek vrodeného imunitného systému; sú mimoriadne aktívne a rýchlo sa množia. "V laboratóriu je to viditeľné ako vysoká hodnota leukocytov." Okrem tejto charakteristiky je veľmi vysoká hodnota proteínu tvoreného pečeňou ako expresia zápalu, feritínu, v sére pacienta jedným z mála diagnostických markerov Stillovho syndrómu, “vysvetľuje Schulze-Koops. „Výskum tejto zriedkavej choroby však ešte zďaleka neskončil. Príčiny Stillovej choroby sú stále v tme a imunitná aktivita by sa mohla tiež preskúmať dôkladnejšie - koniec koncov, s každým ďalším známym detailom sa zvyšuje šanca na ďalšie cielené biologické látky. Možné sú napríklad aj protilátky proti nosnej látke IL-18, ktorá sa tiež zvyšuje “.

Podľa predsedu DGRh je ale predovšetkým potrebné urýchliť diagnostiku Stillovej choroby. Trvá veľa času, kým sa ochorenie správne rozpozná, postihnutí sa odošlú k reumatológovi a dostanú účinnú terapiu. V ideálnom prípade by každý pediatr a rodinný lekár mal vziať do úvahy aj možnosť Stillovej choroby v prípade opakovaných záchvatov horúčky, pre ktoré nie je zjavná príčina, a pacienta odkázať na reumatológa.

Literatúra:
Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P a kol. Anakinra u detí a dospelých so Stillovou chorobou. Reumatológia (Oxford). 2019; 58 (doplnok_6): vi9 - vi22. doi: 10,1093/reumatológia/kez350

O spoločnosti DGRh:
S viac ako 1400 členmi je DGRh najväčšou lekársko-vedeckou odbornou spoločnosťou v Nemecku v oblasti reumatológie. Reprezentuje reumatologickú vedu a výskum a jeho vývoj v tejto krajine už 90 rokov. Ako neziskové združenie pracuje DGRh nezávisle a bez sledovania ekonomických cieľov v prospech širokej verejnosti.

Kontakt:
Nemecká spoločnosť pre reumatológiu V.
Kancelária
Anna Julia Voormann
Generálny tajomník
Wilhelmine-Gemberg-Weg 6, schodisko C
10179 Berlín
Tel. +49 30 240 484 70
Fax: +49 30 240 484 79

Stephanie priest
Tlačová kancelária
Nemecká spoločnosť pre reumatológiu (DGRh)
P.O. Box 30 11 20
70451 Stuttgart
Tel.: +49 711 8931-605
Fax: +49 711 8931-167