Varianty systémovej sklerózy (SSc)

Jednotlivé varianty systémovej sklerózy, difúzna (dSSc), obmedzená (lSSc) so špeciálnou formou CREST a syndróm prekrytia so špeciálnou formou SHARP syndrómu, sa líšia symptómami, ktoré sa vyskytujú. Tieto však nevyhnutne nehovoria nič o prognóze alebo závažnosti priebehu ochorenia. Tu by nebolo zvlášť užitočné ísť do jednotlivých variantov, príznaky, ktoré sú typické pre systémové varianty, sú oveľa zaujímavejšie.

Príznaky systémovej sklerózy

Pri systémovej skleróze (predtým nazývanej pss = progresívna systémová sklerodermia) môžu byť okrem pokožky postihnuté aj vnútorné orgány. Aj keď musíte vopred povedať (a to je veľmi dôležitá informácia pre všetkých novo diagnostikovaných), že okrem veľmi odlišných variantov môžu existovať aj veľmi odlišné kurzy s veľmi odlišnými poruchami a poruchami. Nie u všetkých sa vyskytujú všetky príznaky, nehovoriac o všetkých naraz.

Sklerodermia je nevyliečiteľná, ale dnes existuje veľmi dobrá liečba symptómami a úroveň znalostí o tomto ochorení sa za posledné roky výrazne zvýšila. V dôsledku toho sa kvalita života a prognóza závažných cyklov enormne zlepšili. Nebojte sa, keď si prečítate nasledujúce stránky alebo ďalšie informácie v knihách. Informácie by sa mali prijímať „odborne a objektívne“ a emócie by sa mali nechať bokom. Iba tak máte šancu pochopiť, že nemusíte mať na sebe každú bundu, ktorá visí v šatni - najmä nie, ak vám nepatrí alebo sa vôbec nehodí.

Raynaudov fenomén

Mnoho ľudí má primárny Raynaudov syndróm „práve tak“ a nedá sa spojiť s nijakým iným ochorením. Na druhej strane je sekundárny Raynaudov syndróm „skorým príznakom“, ktorý sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov s SSc, a bol často prvýkrát pozorovaný pred mnohými rokmi. Akry (časti tela najďalej od kmeňa), najmä prsty, z chladných podnetov sfarbia do biela alebo kŕče podobné levanduli. Cievy sa následkom ochorenia sťahujú a neumožňujú ďalší prietok krvi - následný prietok krvi môže byť veľmi bolestivý. Problém týchto Raynaudových záchvatov je, že na prstoch alebo prstoch nôh sa môžu vytvárať nekrózy v dôsledku zníženého prietoku krvi, čo je veľmi bolestivé a môže viesť až k amputácii. Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť všetkým situáciám, ktoré vedú k Raynaudovým útokom. Vhodné sú dobre temperované miestnosti, neobmedzujúce otepľovanie oblečenia, ďalšie zdroje tepla (napr. Do vreciek alebo topánok), zahriatie výživy a autogénny tréning alebo biofeedback. Nikotín a nadmerná konzumácia alkoholu majú veľmi silný vplyv na cievy a môžu úplne zničiť každú terapiu (infúzie, lieky atď.).

Máme viac informácií v Informačný list Raynaudov fenomén skompilovaný.

Microstomy (zúženie úst)

V priebehu choroby sa u veľmi veľkého počtu postihnutých vyvinie zúženie úst so silným pokrčením, ktoré je v medicíne trochu bezbožné známe ako ústa tabakového vrecka. Môže byť narušená denná ústna hygiena a príjem potravy a sťažené ošetrenie zubov. Rečové cvičenia, hlasný spev, grimasy a masáže môžu pôsobiť proti zúženiu a mali by ste ich pravidelne vykonávať samostatne.

Máme viac informácií v Zuby informačného listu skompilovaný.

Skrátené frenulum jazyka/sucho v ústach

Skrátený (zhrubnutý) jazyk jazyka je tiež typickým znakom sklerodermie, ktorá v spojení so suchom v ústach môže viesť k problémom s rečou a prehĺtaním.

Optické zmeny na tvári a dekolte

Na pokožke sa môžu objaviť malé krvácania (telangieektázie). Nos a uši môžu byť špicatejšie a ľahšie. Tieto zmeny môžu byť veľmi zákerné a často ich ani nie je badať.

Koža je skôr alebo neskôr viac-menej zapojená do všetkých variantov. Cíti sa tvrdo, pevne, je suchá a citlivejšia ako „normálna“ pokožka a vyžaduje si veľmi starostlivú starostlivosť. Rovnako ako kožné problémy môžu byť veľmi odlišné a každý ich problémy vníma individuálne, starostlivosť môže byť rovnako individuálna. Každý musí sám zistiť, ktorý krém, masť, krém alebo olej je pre neho vhodný a pohodlný. Je však dôležité, aby sa používali „dobré“ prípravky (ktoré nemusia byť nevyhnutne drahé) a ich použitie je „nenáročné na starostlivosť“. Ruky a chodidlá si vyžadujú osobitnú a starostlivú starostlivosť, aby pokožka zostala primerane funkčná a na mnohých kĺboch prstov na rukách a nohách prstov nemohlo dôjsť k poškodeniu alebo otvoreniu oblastí.

Tráviaci trakt

Od pažeráka po hrubé črevo môže byť ovplyvnený a poškodený celý tráviaci trakt alebo iba jednotlivé oblasti a môže dôjsť k narušeniu jeho funkcie. Pri „suchu v ústach“ požitá potrava nie je dostatočne slinená, čo môže viesť nielen k problémom s prehĺtaním, ale aj k problémom s trávením. Problémy s prehĺtaním môžu nastať aj v dôsledku „tuhého“ pažeráka. Ak sa „strážca žalúdka“ kvôli sklerodermii už neuzatvára správne, môže dôjsť k zvýšeniu žalúdočnej kyseliny a k páleniu záhy - jedenie v neskorých večerných hodinách alebo ležanie po jedle rovno tu nie je na mieste. Dnes vieme, že môže byť zapojené aj črevo, ktoré môže viesť k zhoršeniu trávenia a zhoršeniu vstrebávania živín. Pri vyváženej strave (najmenej 5 porcií ovocia, šalátu alebo zeleniny) môže každý individuálne trochu ovplyvniť svoje „trávenie“. Každý si musí tiež sám zistiť, ktoré potraviny sú pre neho „dobré“, ktoré ho „zohrejú“ alebo ktoré sú iba záťažou.

pľúca

V pľúcach sa môžu vyskytnúť rôzne choroby. Najbežnejšia pľúcna fibróza vedie k zvýšeniu kolagénového spojivového tkaniva. Pľúca sú „tvrdé“ a pri dýchaní sa už nemôžu dostatočne roztiahnuť. Výmenná plocha plynu sa zmenšuje, takže sa zníži absorpcia kyslíka a uvoľňovanie kyseliny uhličitej. Dlhé prechádzky a ľahké cvičenie pomáhajú zlepšovať dýchanie. Je potrebné sa vyhnúť fajčeniu, a to ako aktívnemu, tak pasívnemu. Pri pľúcnej hypertenzii (pH) sa tlak v pľúcnom obehu zvyšuje v dôsledku zmien v krvných cievach pľúc a/alebo postihnutia pľúc alebo srdca. Celkový stav sa zhoršuje, dýchavičnosť a rýchla fyzická únava. Ak sa dýchavičnosť objavuje stále a vytrvalo, musí dotyčná osoba okamžite navštíviť pulmonológa. Diagnostika a terapia nie sú také ľahké, teraz ich však veľmi dobre zvláda veľké množstvo kompetentných odborníkov.

Máme viac informácií v Informačný list o postihnutí pľúc skompilovaný.

oblička

U takmer polovice všetkých postihnutých sa v priebehu ochorenia vyskytujú zmeny na obličkách. Na stanovenie, či vylučovacie látky naznačujú narušenie funkcie filtra, možno použiť testy moču. Zvýšený krvný tlak môže tiež naznačovať postihnutie obličiek. Ak krvný tlak náhle stúpne veľmi vysoko (200), musíte o tom okamžite informovať ošetrujúceho lekára alebo sa obrátiť na pohotovostnú službu.

Máme viac informácií v Informačný list srdce a obličky skompilovaný.

Zvýšené spojivové tkanivo môže oslabiť srdcové svaly a skleroterapia perikardu môže obmedziť čerpaciu kapacitu; tieto zmeny sú však zvyčajne veľmi diskrétne. Pomocou echokardiografie (ultrazvukové vyšetrenie srdca) možno veľmi dobre určiť postihnutie srdca a možnú dysfunkciu.

Máme viac informácií v Informačný list srdce a obličky skompilovaný.

Urogenitálne zvláštnosti

Už dlho je známe, že urogenitálne problémy môžu existovať, vždy však boli tabu. Väčšina je spôsobená zmenami prietoku krvi v genitáliách, tvrdnutím kože a tiež zmenami v sexuálnom vnímaní samého seba. Črevná inkontinencia a inkontinencia močového mechúra alebo lichen sclerosus môžu tiež vyvolať mnoho otázok u žien i mužov. Ak vnímate akékoľvek problémy, nemali by ste si robiť falošnú hanbu, ale hovorte o tom so svojím partnerom alebo špecialistom. Informačný list je dobrým nástrojom na riešenie vecí, o ktorých človek nie je zvyknutý hovoriť.
Je možné pozitívne uviesť, že SSc nemusí nutne znamenať, že nemôžete mať deti alebo že nemôžete byť otcom.

Viac informácií máme v Informačné listy pre ženy a mužov skompilovaný.

Sekundárny Sjögrenov syndróm

Mnoho postihnutých sa sťažuje na sucho v ústach a na suché oči ešte predtým, ako je diagnostikovaná sklerodermia. Je to spôsobené postihnutím žliaz (slinné, slzné žľazy). Príznaky môžete liečiť sami v obmedzenej miere (vyhýbajte sa vetru, prachu, dymu a suchým miestnostiam, vyberajte jedlá, ktoré provokujú sliny). Suché oči musia byť pravidelne navlhčené dobrými prostriedkami (bez konzervačných látok), aby nedošlo k poškodeniu rohovky.