Fakty o neuroendokrinných nádoroch

Neuroendokrinné nádory (NET) - alebo podľa aktuálneho Klasifikácia WHO Neuroendokrinné neoplazmy (NEN) - predstavujú komplexnú skupinu zriedkavých, ale zväčšujúcich sa nádorov, ktoré pochádzajú z buniek neuroendokrinného systému. Pretože sú tieto bunky rozptýlené v tele, môžu sa neuroendokrinné nádory vyskytovať na mnohých miestach vo vnútri, ale aj mimo gastrointestinálneho traktu. Zvláštnosťou neuroendokrinných nádorov (NET) je schopnosť tvorby a uvoľňovania hormónov. Nekontrolované uvoľňovanie hormónov môže viesť k charakteristickým syndrómom ( Karcinoidový syndróm, Insulinoma, Gastrinóm = Zollingerov Ellisonov syndróm, VIPom = Verner-Morrisonov syndróm, Glukagonomový syndróm, i.a.), ale väčšina pacientov netrpí hormonálnymi syndrómami, to znamená, že ich nádorové ochorenie nie je funkčne aktívne. Najbežnejším východiskovým bodom pre gastrointestinálne nádory je konečník (konečník, tu zvyčajne tenký a bez metastáz), pankreas a tenké črevo. Často sú metastázy (dcérske nádory) už v čase stanovenia diagnózy.

V súvislosti s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN) typu I môžu byť neuroendokrinné nádory pankreasu spojené aj s inými nádormi endokrinného systému.

Neuroendokrinné nádory s karcinoidovým syndrómom.

Gastrinómy.

Gastrín spôsobuje produkciu žalúdočnej kyseliny. Gastrinómy sa klinicky prejavujú ako Zollinger-Ellisonov syndróm pozostávajúci z bolesti brucha spôsobenej opakovanými vredmi v dvanástniku, žalúdku a príležitostne v hlbšom tenkom čreve, pálenie záhy, nevoľnosť a hnačka. Gastrinómy sú lokalizované hlavne v dvanástniku a pankrease. V štvrtine prípadov sú dedičné (syndróm MEN-1 = mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1) a súvisia s výskytom hormonotvorných nádorov v rôznych orgánoch, ako sú prištítne telieska, hypofýza a pankreas. Diagnostika: hladina gastrínu v krvi nalačno. Z tohto dôvodu by sa mali inhibítory protónovej pumpy, ako je pantoprazol alebo omeprazol, pozastaviť najmenej na jeden týždeň. Ak to ešte neposkytuje jasnú indikáciu gastrinómu, vykoná sa takzvaný sekretínový test.

Inzulinómy.

Tieto najbežnejšie hormonálne aktívne nádory pankreasu produkujú inzulín a spôsobujú typické príznaky hypoglykémie so studeným potením a trasom, keď je zistená hladina cukru v krvi 50 mg/dl a rýchle zlepšenie po užití cukru. Inzulinómy sú zvyčajne malé, vyskytujú sa jednotlivo a sú benígne vo viac ako 90% prípadov. Vyskytujú sa takmer výlučne v pankrease a zriedka môžu byť súčasťou dedičného syndrómu MEN-1. Diagnostika: 72-hodinový test hladu s pravidelným meraním hladiny cukru v krvi, C-peptidov a inzulínu v krvi.

Glukagonomy.

Glukagonomy sú nádory produkujúce glukagón, ktoré sa tiež vyskytujú v pankrease vo> 90% prípadov. Klinicky sa vyskytuje ochorenie cukrov, chudnutie, anémia, hnačky, sklon k trombóze a charakteristická kožná vyrážka s pľuzgiermi (takzvaný erythema necrolyticum migrans), ktorá sa vyskytuje hlavne v záhyboch flexorov, na dolnej časti nohy, okolo úst a v genitálnej oblasti. Po stanovení diagnózy sú glukagonomy už veľké nádory a 2/3 prípadov už metastázovalo. Diagnostika: plazmatický glukagón s hladinou 1 000 ng/ml ako dôkaz.

VIPome

Tieto nádory produkujúce VIP, známe tiež ako Verner-Morrisonov syndróm alebo „pankreatická cholera“, sú charakteristické pre hnačky veľkého objemu (6 - 8 l/deň) so stratou solí a tekutín v krvi. 90% VIPómov je v pankrease. Asi v polovici prípadov sa metastázy nachádzajú už v čase stanovenia diagnózy. Diagnostika: Sekrečná hnačka so zvýšenými hladinami VIP v plazme.