Vrodené chyby srdca - formy

Formy vrodených srdcových chýb

Všetky formy vrodených srdcových chýb možno zaradiť do jednej z nasledujúcich troch širokých skupín. Najčastejšie ide o vrodené srdcové chyby vo forme skratových spojení s ľavo-pravým skratom - predovšetkým v takmer tretine prípadov o poruchu komorového septa. Vrodené chyby srdca s pravo-ľavým skratom sú menej časté. Nasleduje prehľad foriem vrodených srdcových chýb. Približná frekvencia v% je uvedená v zátvorkách (podľa „siete kompetencií pre vrodené srdcové chyby“).

Srdcová chyba bez skratu

Pľúcna stenóza (7%): Zúženie srdcovej chlopne, ktorá je spojená medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V závislosti od stupňa závažnosti vedie pľúcna stenóza k zvýšenému namáhaniu pravej komory, ktorá musí bojovať proti zvýšenému vývodu. Pľúcna stenóza môže mať za následok slabý srdcový sval v pravom srdci.
Aortálna stenóza (3–6%): Aortálna stenóza je zúženie srdcovej chlopne, ktoré oddeľuje ľavú komoru od hlavnej tepny. Aortálna stenóza kladie zvýšené nároky na výkon ľavého srdcového svalu, ktorý môže byť z dlhodobého hľadiska preťažený.
Koarktácia aorty (Aortálna koarktácia, CoA; 5–8%): Silné zúženie alebo zúženie v zostupnej časti hlavnej tepny. Koarktácia aorty tiež stresuje predovšetkým ľavé srdce a vedie k vysokému krvnému tlaku v oblasti hlavy a paží. Typicky je krvný tlak nameraný na nohách pri koarktácii aorty zreteľne nižší ako na rukách.

Srdcová chyba s ľavo-pravým skratom

Pri týchto srdcových chybách prúdi krv bohatá na kyslík z ľavého srdca do pravého srdca, teda z tela do pľúcneho obehu. Výsledkom je viac namáhané pravé srdce.

Srdcová chyba s pravo-ľavým skratom

Pri týchto srdcových chybách odtečená krv prúdi z pravého srdca doľava. Ľavé srdce je preto viac namáhané, klesá obsah kyslíka v krvi veľkého obehu, čo je viditeľné ako modré sfarbenie (cyanóza) pier a nechtov. Tieto srdcové chyby môžu byť spojené s komplexnými vaskulárnymi malformáciami, čo znamená, že prietok krvi je iný ako normálne - to môže viesť k zvýšenému namiesto zníženému prietoku krvi do pľúc.
Pravo-ľavý skrat so zníženým prietokom krvi do pľúc

Fallotova tetralógia (TOF; 5,5%): Kombinácia nasledujúcich štyroch (= tetra) malformácií: pľúcna stenóza, chybný priebeh hlavnej tepny, defekt komorovej priehradky a zväčšenie svalovej hrúbky pravej komory. Pretože pľúcna stenóza bráni pravidelnému prietoku krvi do pľúcneho obehu, časť krvi chudobnej na kyslík prúdi z pravého srdca alternatívne do ľavého a tým znižuje obsah kyslíka vo veľkom obehu. Chronický nedostatok kyslíka vo všetkých orgánoch je výsledkom Fallotovej tetralógie.
Pľúcna atrézia alebo trikuspidálna atrézia (1–3%): Chybná tvorba pľúcnej chlopne a/alebo trikuspidálnej chlopne (chlopňa medzi pravou predsieňou a pravou komorou). Pri týchto anomáliách musí byť časť krvi zbavenej kyslíka z pravého srdca vedená do ľavého srdca buď prostredníctvom defektu predsieňového septa, alebo defektu komorového septa. V individuálnych prípadoch k pľúcnemu prietoku krvi dochádza prevažne z hlavnej tepny cez perzistentný ductus arteriosus do pľúcnej tepny. V prípade tejto srdcovej chyby treba počítať aj s ťažkým poškodením obehu a nedostatočným prísunom kyslíka do orgánov.

Pravo-ľavý skrat so zvýšeným prietokom krvi do pľúc

Transpozícia veľkých tepien (TGA; 4,5%): Pri tejto komplexnej malformácii vzniká hlavná tepna chybne z pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory. Malé a veľké obvody preto nie sú zapojené do série, ale paralelne; pravé srdce zásobuje veľké, ľavé malý obeh krvou. Túto srdcovú chybu je možné uviesť do súladu so životom, iba ak dodatočné skratové spojenia na predsieňovej alebo komorovej úrovni zabezpečia výmenu medzi týmito dvoma obvodmi. Pretože pravá komora musí vyvíjať tlak na veľkú cirkuláciu, možno čoskoro očakávať zlyhanie pravého srdca.
Celková maloklúzia pľúcnych žíl (TAPVC;

Aktualizované: 27/12/2012 - Autor: Dagmar Reiche