Objavený variant medulloblastómu s obzvlášť dobrými šancami na zotavenie

Medulloblastóm je často liečiteľný, ale veľa pacientov trpí účinkami liečby po celý život. Zdá sa však, že existujú jemnejšie terapie.

Medulloblastóm je najbežnejším malígnym nádorom na mozgu u detí, ale u mnohých vedcov je liečiteľný. To si však vyžaduje veľmi agresívne ošetrenie, ktoré v konečnom dôsledku spôsobí u mnohých pacientov vážne celoživotné následky.

Vedci z univerzity v Bonne teraz spolu s kolegami z Anglicka, Francúzska a Švédska identifikovali formu meduloblastómu, ktorá má obzvlášť dobré šance na uzdravenie. Asi 20 percent postihnutých by preto mohlo byť v budúcnosti liečených oveľa šetrnejšou liečbou.

Liečte meduloblastóm chirurgickým zákrokom, ožarovaním a chemoterapiou

Najmä u detí a dospievajúcich sa vyvinie meduloblastóm, nádorové ochorenie malého mozgu. Kombinácia chirurgického zákroku, ožarovania a chemoterapie v dnešnej dobe lieči dvoch z troch pacientov. Avšak tento terapeutický režim má často značné dlhodobé účinky. „Vyvíjajúci sa mozog je intenzívnou terapiou často nenávratne poškodený,“ vysvetľuje profesor Dr. Torsten Pietsch z Neuropatologického ústavu na univerzite v Bonne. „Z dlhodobého dôvodu prežívajúci pacienti často celoživotne trpia zhoršením kognitívnych schopností.“

Identifikujte konkrétne skupiny pacientov

Termín meduloblastóm popisuje skupinu rôznych typov rakoviny. Pred takmer 20 rokmi bol objavený vzácny uzlovitý variant, ktorý sa vyskytuje najmä u malých detí. Tieto nádory zvyčajne reagujú na liečbu liekom tak dobre, že nie je potrebná žiadna ďalšia rádioterapia. Medzitým bola identifikovaná ďalšia skupina postihnutých detí vo vyššom veku, ktorá má tiež veľmi dobrú prognózu. Napokon by malo byť možné, aby sa s týmito deťmi - asi 10 percentami všetkých chorých ľudí - v budúcnosti zaobchádzalo šetrnejšie.

„Pri veľkom odpočinku - minimálne viac ako 80 percent - ešte nebolo možné predpovedať reakciu na liečbu,“ hovorí Pietsch. „Preto je v týchto prípadoch podľa súčasného stavu výskumu nevyhnutné intenzívne ožarovanie a chemoterapia.“

Objavený nový variant meduloblastómu s takmer stopercentnou pravdepodobnosťou uzdravenia

Teraz vedci identifikovali nový variant meduloblastómu, ktorý má obzvlášť dobré šance na zotavenie. Za týmto účelom vyšetrili tumory účastníkov štúdie liečby meduloblastómom v celej Európe. „Zistili sme charakteristické zmeny v počte chromozómov v niektorých nádoroch,“ vysvetľuje Dr. Tobias Goschzik z Neuropatologického ústavu. Ľudské bunky zvyčajne obsahujú 23 chromozómov, každý z nich sa duplikuje. Spolu obsahujú kompletnú genetickú informáciu. Jeden z nich - chromozóm 7 - sa často nachádzal v troch z nich v nádorových bunkách. Naopak, často existovala iba jedna verzia dvoch ďalších - chromozómov 8 a 11.

Zaujímavosťou bolo, že štandardná terapia dokázala vyliečiť pacientov s týmito chromozomálnymi abnormalitami v takmer 100 percentách prípadov. Pre zvyšok postihnutých však bola šanca na zotavenie iba 64 percent. „To môže znamenať, že s pacientmi s týmto typom meduloblastómu sa dá zaobchádzať menej agresívne,“ dúfa Pietsch. „Či je to pravda, je však potrebné najskôr preukázať v liečebných štúdiách.“

V štúdii boli vyšetrené nádory celkovo 136 detí a dospievajúcich. Postihnutí, ktorí trpeli obzvlášť agresívnou formou choroby, boli vylúčení. „Ak extrapolujeme naše počty na všetkých pacientov, predpokladáme, že asi 20 percent trpí variantom, ktorý sme identifikovali,“ hovorí Pietsch. Výsledky boli teraz overené u druhej skupiny pacientov z anglického Newcastlu.

V ďalšom kroku sa teraz vedci snažia preskúmať, prečo nádory so zmeneným počtom chromozómov reagujú na liečbu oveľa lepšie. Z dlhodobého hľadiska by to mohlo mať za následok aj nové, cielené možnosti liečby.

Tobias Goschzik, Edward Schwalbe, Debbie Hicks, Amanda Smith, Anja zur Muehlen, Dominique Figarella-Branger, François Doz, Stefan Rutkowski, Birgitta Lannering, Torsten Pietsch, Steven Clifford: Prognostický účinok podpisov celej chromozomálnej aberácie N v štandardných rizikových znakoch bez rizika/non-SHH medulloblastóm: retrospektívna molekulárna analýza klinického skúšania HIT-SIOP-PNET4. Lancet Oncology 2018, DOI: 10.1016/S1470-2045 (18) 30532-1