Sarkoid: Zriedkavé ochorenie s príznakmi v pľúcach a koži

Sarkoid je zriedkavé ochorenie. Je charakterizovaná tvorbou malých uzlín v spojivovom tkanive, ktoré sa môžu vyskytnúť v každom orgáne. Najčastejšie sú však postihnuté pľúca.

Sarkoid je zápalové ochorenie, ktoré môže v zásade postihnúť akýkoľvek orgán v ľudskom tele. Najčastejšie však ovplyvňuje pľúca a lymfatické uzliny. Iné názvy choroby sú Boeckova choroba, Besnier-Boeck-Schaumannova choroba alebo benígna lymfogranulomatóza.

Pre sarkoid je charakteristická tvorba takzvaných granulómov, malých uzlíkov v spojivovom tkanive, ktoré sa môžu vyskytovať v rôznych orgánoch. Vznikajú ako súčasť zápalového procesu hromadením určitých buniek imunitného systému a môžu spôsobiť funkčné poruchy v postihnutých orgánoch.

Sarkoid je viac ako ochorenie pľúc

Na rozdiel od toho, čo si mnoho ľudí myslí, sarkoid nie je len ochorenie pľúc. Môže tiež zasiahnuť ďalšie orgány v tele, a preto je to systémové ochorenie. Príznaky môžu byť veľmi rozmanité a značne sa líšia. Výsledkom je, že je často ťažké diagnostikovať sarkoid.

Sarkoid môže byť akútny alebo chronický, to znamená, že začína náhle alebo jeho nástup je pozvoľný a trvá dlhšie. Akútna forma je tiež známa ako Löfgrenov syndróm, ale postihuje iba päť percent všetkých foriem sarkoidu.

Aký častý je sarkoid?

Informácie o frekvencii zápalového ochorenia sarkoid sú rôzne. Odhaduje sa, že v Nemecku je postihnutých 40 až 50 ľudí do 100 000 obyvateľov. To by znamenalo, že asi 30 000 až 40 000 ľudí v Nemecku by malo sarkoidózu, ďalší odborníci hovoria dokonca o 80 000 pacientoch v Nemecku. Počet postihnutých je však pravdepodobne vyšší, pretože sarkoidóza nie je rozpoznateľná u všetkých postihnutých.

Sarkoid je primárne diagnostikovaný u mladých dospelých vo veku od 20 do 40 rokov, hoci sa môže vyskytnúť u všetkých ostatných vekových skupín. Akútnou formou, Löfgrenovým syndrómom, sú ženy častejšie postihnuté ako muži.

Príznaky sarkoidu: takto rozpoznáte chorobu

Príznaky a sťažnosti na sarkoid sú rôzne. Možných je veľa znakov, ako napr celkový pocit choroby, suchý kašeľ, zhrubnuté lymfatické uzliny, škvrny a uzliny na koži. Na príznaky má vplyv aj to, či je ochorenie akútne alebo chronické.

Akútna forma s typickými znakmi

A akútny sarkoid zvyčajne začína náhle. Pre Löfgrenov syndróm sú charakteristické tri charakteristiky (triáda):

Červená, žltá alebo modrá citlivosť (erythemata nodosa) na prednej strane dolných končatín
Zväčšené lymfatické uzliny na oboch koreňoch pľúc (biliárna lymfadenopatia)
Zápal/opuch členkov (členková artritída)

Postihnuté môžu byť aj ďalšie kĺby. Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu pri akútnej sarkoidóze vyskytnúť, patrí napríklad horúčka, niekedy nad 38 stupňov Celzia, a všeobecné príznaky ako únava alebo pokles výkonu. Ďalej sa môžu vyskytnúť nevoľnosť, nevoľnosť, žalúdočné problémy alebo mierna dýchavičnosť. Kašeľ alebo chudnutie sú menej časté. U niektorých postihnutých je možné zistiť zvýšenú koncentráciu vápnika v krvi (hyperkalcémia) a v moči (hyperkalciúria).

Akútny sarkoid sa uzdravuje vo väčšine prípadov - asi u 80 až 90 percent pacientov - bez následkov a zvyčajne zmizne do niekoľkých mesiacov. Trvalé poškodenie orgánov, ako sú pľúca, srdce alebo pokožka, sa vyskytuje iba zriedka.

Chronická forma začína zákerne

The chronický sarkoid všeobecne nezačína náhle, ale skôr zákerne a trvá dlhšie ako akútna forma. Nie je nezvyčajné, že postihnutí ľudia nemajú zjavné príznaky, cítia sa dobre a nie sú obmedzovaní vo výkone. V niektorých prípadoch sa však vyskytujú všeobecné príznaky ako únava, znížený výkon, potenie, suchý kašeľ alebo pocit tlaku v hrudníku. Tieto nešpecifické a niekedy mierne príznaky často znamenajú, že postihnutí nechodia k lekárovi a sarkoid ani nie je rozpoznaný.

Podľa toho, ktoré orgány sú ovplyvnené, môžu príznaky ovplyvňovať aj poruchy zraku, zmeny na koži, srdcové arytmie a ďalšie príznaky. Ako choroba postupuje, môžu sa vyskytnúť príznaky ako dýchavičnosť.

Chronický sarkoid môže pretrvávať roky. Asi u polovice pacientov s chronickým sarkoidom sa choroba lieči bez následkov.

Obzvlášť vážne postihnuté pľúca a lymfatické uzliny

V zásade môže sarkoid pôsobiť na akýkoľvek orgán v tele. Najčastejšie - vo viac ako 90 percentách prípadov - sú postihnuté pľúca a lymfatické uzliny. Zasadzujte sa za postihnutie pľúc Ťažké dýchanie. Najmä v pokročilých štádiách, keď v určitých úsekoch došlo k zjazvenej prestavbe pľúcneho tkaniva, to môže byť spojené s výraznou dýchavičnosťou. Lymfatické uzliny na koreňoch pľúc sú tiež často výrazne zväčšené.

Okrem toho koža byť ovplyvnený. Vzhľady zahŕňajú drsné, jemné zmeny na koži (erythemata nodosa), väčšinou na extenzorových stranách dolných končatín, maloodlcový sarkoid, najmä na tvári, alebo nodulárny sarkoid, najmä na končatinách. Opuch špičiek nosa alebo líca, ktorý často ovplyvňuje aj nosovú sliznicu, môže byť tiež príznakom sarkoidu. Posledné uvedené príznaky, ktoré postihujú nos a líca, sú zoskupené pod pojmom lupus pernio.

Poruchy videnia môže naznačovať očný sarkoid. Strata zrakovej ostrosti alebo v najhoršom prípade slepota je možná, ak je zasiahnutý optický nerv. Preto je veľmi dôležité vyšetrenie u očného lekára. Ďalej môže byť ovplyvnené srdce, možnými následkami sú srdcové arytmie alebo slabosť srdcového svalu. Sarkoid môže tiež pôsobiť na kosti, kĺby alebo šľachy. Ochrnutie, bolesť hlavy, zmätenosť alebo poruchy reči môžu naznačovať postihnutie nervov, mozgu a miechy.

V prípade sťažností a nevoľnosti lekára!

Na začiatku akútneho sarkoidu s čiastočne nešpecifickými príznakmi, ako je horúčka, zápal, najmä členkových kĺbov, erythemata nodosa a/alebo iné ťažkosti, by sa mali postihnutí jednoznačne poradiť s lekárom.

Dôrazne sa odporúča navštíviť lekára aj pri dlhodobých ťažkostiach, ako je kašeľ, dýchavičnosť alebo slabý výkon. To isté platí pre vizuálne a srdcové arytmie, dýchavičnosť, zmeny kože, ochrnutie a/alebo iné príznaky náhleho alebo postupného nástupu. Popísané príznaky môžu byť spôsobené sarkoidom alebo inými, niekedy závažnými chorobami.

Príčiny a rizikové faktory sarkoidu

Príčiny sarkoidu sú stále nie je úplne známy. Pravdepodobne sa spája niekoľko faktorov. Zdá sa, že navyše hrá dôležitú úlohu dedičná predispozícia.

Lekári predpokladajú, že predtým neznáme spúšťače sú a Obranná reakcia imunitného systému príčina. Táto reakcia potom vedie k akumulácii určitých buniek imunitného systému v spojivovom tkanive. Výsledkom sú malé uzliny - takzvané typické pre sarkoid Granulómy. Podľa toho, ako sú ovplyvnené jednotlivé orgány, môžu vzniknúť funkčné poruchy.

Granulómy môžu úplne ustúpiť alebo dokonca spôsobiť jazvy. To, do akej miery je obmedzená funkčnosť orgánov, závisí okrem iného od toho, kde sú granulómy v orgáne a ako ďaleko došlo k možnému zjazveniu. To môže viesť k zjazvenej prestavbe tkaniva v pľúcach (fibróza). V postihnutých častiach pľúc potom už nie je možná výmena plynov a dýchanie.

Genetické faktory v sarkoide

V porovnaní s inými chorobami bol sarkoid skúmaný pomerne málo. Napriek tomu sa v posledných rokoch vedcom podarilo zistiť viac o genetických zmenách, ktoré by mohli podporiť rozvoj choroby. Patrí sem aj jeden Zmena génu, ktorý obsahuje plán pre špecifický proteín zvaný BTNL-2. Zdá sa, že tento proteín je zapojený do reakcie imunitného systému, ktorá nakoniec spôsobí aktiváciu určitých bielych krviniek.

Diagnóza podozrenia na sarkoid

Pri podozrení na sarkoid sa diagnóza začína podrobným výsluchom dotknutej osoby lekárom (anamnéza). Ak má podozrenie na sarkoid, pýta sa na presné príznaky a na ich výskyt. Potom nasleduje dôkladné fyzické vyšetrenie zamerané na individuálne postihnuté oblasti. Napríklad veľmi pozorne kontroluje pľúca, ak kašle alebo dýcha.

Predpokladá sa, že laboratórne vyšetrenia krvných vzoriek majú preukázať, či sú zistiteľné alebo zvýšené určité hodnoty, ktoré môžu súvisieť so sarkoidózou alebo všeobecne naznačujú zápal. V tejto súvislosti sa zisťuje napríklad hladina vápnika v krvi alebo počet červených a bielych krviniek. Zvýšené hodnoty pečene alebo parametre obličiek, ako je kreatinín alebo močovina, naznačujú postihnutie pečene a obličiek. Pri stanovení diagnózy môže byť užitočné aj vyšetrenie vzorky moču.

Vyšetrenie pľúc

Dôležitým vyšetrením je röntgenové vyšetrenie hrudníka na posúdenie postihnutia pľúc. V závislosti na pľúcach bude zmena päť stupňov (typ 0 až typ IV) odlíšiť. V jednotlivých postihnutých častiach pľúc môžu byť rôzne stupne. Okrem toho je na RTG snímke možné vidieť aj zväčšenie lymfatických uzlín v koreňoch pľúc.

Ako sa ochorenie zhoršuje, možno tiež použiť röntgenové snímky hrudníka, aby sa zistilo, či sa sarkoid zhoršuje.

Okrem toho a Lungoskopia (bronchoskopia) Prineste informácie. Pľúcne tkanivo sa odstráni (biopsia) a neskôr sa vyšetrí pod mikroskopom. Týmto spôsobom je možné identifikovať nové nodulárne tkanivové formácie (granulómy), ktoré sú typické pre sarkoid. Pomôcť môže aj výplach pľúc (bronchoalveolárny výplach) alebo počítačová tomografia hrudníka. Ďalšími možnými diagnostickými opatreniami sú vyšetrenia na kontrolu funkcie pľúc (test funkcie pľúc). Tuberkulínový test sa používa na diferenciálne diagnostické účely a umožňuje lekárovi vylúčiť tuberkulózu ako možnú príčinu príznakov.

Ďalšie diagnostické opatrenia

V závislosti od toho, ktoré orgány môžu byť podľa príznakov ovplyvnené, je možné zvážiť množstvo ďalších testov. Patrí sem napríklad elektrokardiogram (EKG), cvičenie alebo dlhodobé EKG na detekciu srdcových arytmií. Užitočné môže byť aj ultrazvukové vyšetrenie srdca (echokardiografia). Očné vyšetrenie je dôležité, aby bolo možné rozpoznať možné zmeny v očiach.

Vyšetrovanie v priebehu sarkoidu

Pravidelné laboratórne vyšetrenia počas kurzu ukážu, či sarkoid ustúpil.

Aká je terapia sarkoidom?

Terapia sarkoidom nie je pre všetkých postihnutých rovnaká z dôvodu niekedy veľmi odlišného klinického obrazu. Mnoho postihnutých nepotrebuje pre sarkoid žiadnu špeciálnu liečbu, pretože sa môže sám uzdraviť v priebehu niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov. V jednotlivých prípadoch musia byť vždy starostlivo zvážené výhody a nevýhody liečby. Lekár môže rozhodnúť, kedy je liečba nevyhnutná a užitočná.

Rehabilitácia má zmysel čeliť chorobe

Okrem liekovej terapie dostávajú niektorí pacienti aj rehabilitáciu. Cieľom je čo najúplnejšie obnoviť fyzické a duševné schopnosti pacienta. U pacientov so sarkoidmi sa odporúčajú napríklad pobyty vo vysokých nadmorských výškach alebo pri mori (liečivé podnebie). To by malo posilniť imunitný systém, ktorý môže podporovať proces hojenia. Špeciálne rehabilitačné programy pre ľudí so sarkoidózou však (zatiaľ) neexistujú.

Liečba sarkoidmi na zmiernenie bolesti

Je možné sa vyhnúť sťažnostiam, ako sú bolesti v členkoch a opakujúce sa alebo pretrvávajúce horúčky Lieky proti bolesti, ktoré majú tiež protizápalový účinok. Tieto lieky sú známe ako nesteroidné protizápalové lieky. Patria sem napríklad kyselina acetylsalicylová (ASA), ibuprofén alebo diklofenak.

Liečba kortizónom

Ďalšou terapeutickou možnosťou je liečba prípravkami obsahujúcimi kortizón, takzvané glukokortikoidy alebo kortikosteroidy. Vo svojej štruktúre sú podobné hormónu kortizolu produkovanému v tele. Pôsobia proti zápalu a môžu brzdiť činnosť imunitného systému. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať prírastok hmotnosti, úbytok kostnej hmoty (osteoporóza) a tenšiu pokožku.

Kedy liečiť kortizónovými prípravkami, závisí od symptómov a od toho, ako ďaleko sarkoid pokročil. Dôvody liečby kortizónom sú napríklad pokles pľúcnych funkcií, zmeny pľúc na RTG snímke alebo prudké zvýšenie hladiny vápnika v krvi. Ak je však postihnuté srdce, mozog alebo miecha, bez ohľadu na to, aké závažné je ochorenie, lekári odporúčajú okamžite začať s liečbou kortizónom.

Pacienti často dostávajú liečbu kortikosteroidmi vo forme tabliet, ktoré môžu rozvíjať ich účinky na celé telo (systémovo). Ak napríklad dôjde k zápalu očí, kožným zmenám alebo kašľu, je často možné lokálne ošetrenie kortizónom masťami alebo sprejmi.

Lieky používané na potlačenie imunitného systému

V niektorých prípadoch sa okrem prípravkov obsahujúcich kortizón podávajú takzvané imunosupresíva. Potlačujú imunitný systém a tým tlmia zápaly. Medzi účinné látky používané pri sarkoidóze patria metotrexát a azatioprín.

Ďalšie opatrenia pre pokročilý sarkoid

Ak sú pľúcne funkcie vážne obmedzené v dôsledku zjazvenia prestavby tkaniva (fibrózy), môže byť ako posledná možnosť nevyhnutná transplantácia pľúc, ako aj transplantácia srdca u pokročilých sarkoidov srdca. Obidva prípady sa však vyskytujú len veľmi zriedka.

Čo si môžu dotknutí sami urobiť

Pravidelne chodte na kontroly.

Raz za rok choďte k oftalmológovi, aj keď nemáte žiadne príznaky.

Keď užívate lieky (najmä prípravky s kortizónom), nemeňte si dávkovanie sami alebo ich dokonca zastavte. Lieky by sa mali vždy užívať pod lekárskym dohľadom.

Dlhodobé ochorenie môže vyvolať úzkosť alebo depresiu. V prípade potreby vyhľadajte psychologickú pomoc.

Po prekonaní choroby by sa mala vykonať lekárska prehliadka asi tri roky.

Svojpomocné skupiny môžu pomôcť pri chronických ochoreniach, pretože si tam môžu títo ľudia vymieňať nápady. Kontakt na svojpomocné skupiny nájdete tu.

Sarkoidovi sa nedá zabrániť

Prevencia (prevencia) sarkoidu nie je v súčasnosti možná. V súčasnosti lekári a vedci stále vedia príliš málo o príčinách ochorenia. V súlade s tým chýbajú aj vedomosti o tom, čo môže chorobu ovplyvniť.