Poruchy nadobličiek

Klasifikácia nadobličkových chorôb sleduje štruktúru nadobličiek, ktorú tvorí kôra nadobličiek a drene nadobličiek.

kôre nadobličiek

Choroby kôry nadobličiek

Chronická primárna nedostatočnosť nadobličiek (Addisonova choroba)

Neaktívna kôra nadobličiek vedie k nedostatku hormónov produkovaných v kôre nadobličiek, vrátane aldosterónu a vlastného vitálneho kortizolu v tele. Príčinou sú autoimunitné procesy (tvorba kľúčových molekúl namierených proti vlastnému telu), tuberkulóza, sarkoid, osídlenie zhubných nádorov, vírusové infekcie a dedičné/genetické poruchy.

Medzi možné príznaky patrí chronická slabosť, ľahká únava, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, nepríjemné pocity v bruchu, zvýšenie farby kože a nízky krvný tlak.

Akútna nedostatočnosť nadobličiek


Akútna nedostatočnosť nadobličiek je rýchla a akútne život ohrozujúca forma Addisonovej choroby. Príčinou môže byť krvácanie z nadobličiek, trombóza (krvné zrazeniny) ciev zásobujúcich nadobličky, bakteriálna otrava krvi, akútne vysadenie kortizónových prípravkov a chronicky neliečená Addisonova choroba.

Pacienti trpia nevoľnosťou, vracaním, hnačkami, zlým celkovým stavom, bolestivými bolesťami brucha a nízkym krvným tlakom až po šok.

Hyperkortizolizmus (Cushingov syndróm)

Nadprodukcia vlastného kortizolu v tele v kôre nadobličiek a s tým spojené klinické príznaky sa nazývajú Cushingov syndróm. Rozlišuje sa medzi Cushingovým syndrómom ako ochorením nadobličiek samotným a Cushingovou chorobou, ktorá je založená na nadprodukcii stimulačného hormónu ACTH z hypofýzy. V zriedkavých prípadoch môže byť prebytok kortizolu spôsobený aj inými nádormi (napr. Z pľúc alebo pankreasu) (ektopický ACTH syndróm).

Prebytok kortizolu vedie k zmenám vonkajšieho vzhľadu s redistribúciou tuku zvýraznenou v trupe, opuchom tváre, krkom byvola, tvárou v splne, tenkou pokožkou, tendenciou k podliatinám, červenkastými pruhmi na bruchu, bokoch a nadlaktiach, nečistou pokožkou (tvorba akné), zvýšeným ochlpením mužského typu (hirsutizmus) ako aj svalová slabosť, zníženie kostnej denzity (osteoporóza), depresia, vysoký krvný tlak (hypertenzia) a cukrovka (diabetes mellitus).

Primárny hyperaldosteronizmus (Connova choroba)


Pre primárny aldosteronizmus je charakteristický vysoký krvný tlak (hypertenzia) a zmeny v krvných soliach, najmä nízke hladiny draslíka v krvi (hypokaliémia). Toto ochorenie, ktoré je založené na nadprodukcii hormónu aldosterónu v kôre nadobličiek, môže navyše viesť k svalovej slabosti a kŕčom, zvýšenému smädu, paralýze a srdcovým arytmiám. Ak sa dá dokázať, že malý adenóm nadobličiek je pôvodcom ochorenia (napr. Pomocou endosonografie), môže operácia používajúca „techniku ​​kľúčovej dierky“ (laparoskopická minimálne invazívna) viesť k hojeniu.

Adrenogenitálny syndróm (AGS)


Adrenogenitálny syndróm je súhrnný pojem pre množstvo vrodených porúch tvorby kortizolu v kôre nadobličiek. Spravidla sa vyskytujú v detstve, ale môžu sa prejaviť až v dospelosti (AGS s neskorým nástupom). Medzi príznaky patrí virilizácia (maskulinizácia a prispôsobenie sa mužskej postave u žien), ako aj syndróm straty soli, ktorý vedie k slabosti pri pití, nezáujmu, zvracaniu, dehydratácii a zmenám solí v krvi (hyponatrémia, hyperkaliémia, metabolická acidóza).

Adenóm nadobličiek


Adenóm nadobličiek je najbežnejším benígnym nádorom kôry nadobličiek. Vo všeobecnosti môžu nádory nadobličiek produkovať hormóny (hormonálne aktívne) alebo môžu byť neaktívne. Známe sú adenómy nadobličiek, ktoré produkujú aldosterón (Connov syndróm), androgény (mužské pohlavné hormóny), estrogény (ženské pohlavné hormóny) alebo kortizol. Adenómy narušujúce endokrinný systém spôsobujú Cushingov syndróm (pozri vyššie), Connov syndróm (pozri vyššie), príznaky androgenizácie u žien so zvýšeným ochlpením mužského tela (hirsutizmus), akné, zmeny hlasu, maskulinizáciu genitálií alebo u mužov vývoj prsníkov (gynekomastia) spolu s regresiou. (Atrofia) semenníkov, zníženie sexuálnej túžby (libido) a zmeny hlasu. Nadprodukcia kortizolu môže byť tiež hraničná a potom nie je spočiatku klinicky viditeľná („subklinický“ Cushingov syndróm).

Karcinóm nadobličiek


Karcinóm nadobličiek je zhubný nádor nadobličkovej kôry, ktorý v niektorých prípadoch môže produkovať hormóny nadobličiek, ako je kortizol alebo mineralokortikoidy (napr. Aldosterón).

Okrem hormonálne typických zmien v hormonálne aktívnych nádoroch (Cushingov syndróm, Connova choroba, pozri vyššie) je karcinóm nadobličiek často viditeľný klinickými príznakmi spôsobenými posunom nádoru: rozšírené brucho, pocit tlaku, strata chuti do jedla a strata hmotnosti.

Ochorenie drene nadobličiek

Feochromocytóm

Feochromocytóm je nádor, ktorý pochádza zo špeciálnych buniek (chromafínových buniek), ktoré sa nachádzajú v dreni nadobličiek (90% všetkých feochromocytómov) a v určitých nervových dráhach, v ohraničujúcich povrazcoch. 10 - 15% feochromocytómov je malígnych. Feochromocytómy nadbytočne produkujú stresové hormóny adrenalín a noradrenalín.

To vysvetľuje typické klinické príznaky v prítomnosti feochromocytómu: krízy vysokého tlaku podobné záchvatom s bolesťami hlavy, palpitáciami, potením, bledosťou, nevoľnosťou alebo trvalým vysokým krvným tlakom, ako aj úbytkom hmotnosti a srdcovými arytmiami. Ak sa nelieči dlhší čas, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ako sú zmeny fundusu, infarkty, mozgové príhody a nedostatočná činnosť obličiek.