Kryoglobulinemická vaskulitída

Kryoglobulinemická vaskulitída je zápal malých krvných ciev. Dôraz sa kladie na krvácanie z kože, môžu však byť ovplyvnené aj vnútorné orgány. V krvi sa tvoria špeciálne protilátky, ktoré sa za studena zhlukujú, upchávajú malé cievy a tým spúšťajú zápal. V mnohých prípadoch sa to stane ako súčasť infekcie hepatitídou C. Priebeh ochorenia sa líši v závislosti od množstva protilátkových konglomerátov v krvi a závažnosti zápalu. Lieči sa protizápalovými liekmi, v závažných prípadoch liekmi potláčajúcimi imunitný systém (imunosupresíva). Ďalej sa začína liečba proti vírusu hepatitídy C, aby sa odstránila príčina ochorenia.

Ako vzniká kryoglobulinemická vaskulitída?

Toto ochorenie patrí do skupiny imunitných komplexov vaskulitídy. Protilátky cirkulujúce v krvi sa navzájom kombinujú a vytvárajú komplexy, ktoré môžu byť také veľké, že upchávajú menšie krvné cievy. Následná zápalová reakcia (imunitná reakcia) ciev môže ešte viac poškodiť oblasť okolo uzavretej oblasti. Výsledkom je, že krv uniká do okolitého spojivového tkaniva a vedie k viditeľným zmenám na koži. Pri kryoglobulinemickej vaskulitíde sa protilátky zhlukujú, keď teplota krvi klesá (kryo = chlad) - t. J. Prednostne na koži, kde je krv ochladzovaná vonkajšou teplotou.

Zhlukové protilátky (kryoglobulíny) sú zvyčajne produkované imunitným systémom ako súčasť infekcie hepatitídou C; Môžu však byť tiež dôsledkom malígneho lymfómu (plazmocytóm, Waldenströmova choroba) alebo kolagenózy alebo sa môžu vyskytnúť bezdôvodne (primárna kryoglobulinemická vaskulitída). Ako presne sa choroba vyskytuje a prečo sú niektorí pacienti postihnutí a iní nie, zatiaľ nie je známe.

Aké príznaky choroba spôsobuje?

Hmatateľné sčervenanie kože (bodkovité až veľké sútokové) sa tvorí, čo môže byť bolestivé a krvácať, najmä na exponovaných miestach kože (ruka, nos, členok). V závažných prípadoch centrálne oblasti pokožky postihnutých oblastí už nie sú zásobované krvou a odumierajú (nekróza).
U niektorých pacientov sú jednotlivé kĺby infikované začervenaním a opuchom.
Obličky sú tiež poškodené asi u polovice pacientov. Moč postihnutých potom môže byť krvavý.
Ak sú jednotlivé nervy v oblasti prívodu postihnutých krvných ciev poškodené, pacienti zaznamenajú obmedzený pocit necitlivosti, bodavú bolesť alebo ochrnutie.
Väčšina pacientov tiež trpí všeobecnými príznakmi, ako sú únava, strata výkonu, chudnutie, slabosť a horúčka.

Ako stanoví lekár diagnózu?

Charakteristické zmeny kože v kombinácii s horúčkou a bolesťami kĺbov najskôr upozornia na ochorenie.

Typické konglomeráty protilátok (imunokomplexy, kryoglobulíny) sa dajú zistiť pomocou krvných testov.

Pretože kryoglobulinemická vaskulitída sa často vyskytuje ako súčasť hepatitídy C, robí sa test na hepatitídu C. Ako príčina sú vylúčené aj ďalšie základné choroby (zhubné lymfómy, kolagenózy).

Testy moču odhalia ďalšie ochorenie obličiek. V prípade zápalu obličiek (glomerulonefritída) môžu byť v moči zistené bielkoviny a červené krvinky (proteinúria a hematúria).

Pri vyšetrovaní vzorky tkaniva sčervenania kože (biopsie) je možné pod mikroskopom pozorovať charakteristické zmeny kryoglobulinemickej vaskulitídy. V prípade podozrenia na vnútorné orgány, najmä obličky, môže byť nevyhnutná aj biopsia, aby bolo možné presne vyhodnotiť aktivitu ochorenia.

Na detekciu ohniskov chorôb na vnútorných orgánoch alebo kĺboch, ktoré nie sú zvonka viditeľné, sa používajú zobrazovacie metódy, ako sú röntgenové lúče, počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná tomografia.

Lekár potom stanoví diagnózu na základe spoločného zváženia príznakov, laboratórnych údajov a vyšetrenia tkaniva.

Ako sa choroba lieči?

Ak je ochorenie spôsobené infekciou hepatitídou C, bude sa liečiť (kombinovaná liečba ribavirínom a interferónom).

Ak dôjde k silným kožným reakciám, je možné zápalovú reakciu spomaliť pomocou kortikosteroidov. Na to sa používajú aj imunosupresíva.

Ak je pokožka veľmi postihnutá, môžu sa kauzatívne kryoglobulíny odfiltrovať z krvi pomocou plazmaferézy.

Boľavé oblasti pokožky sa ošetria dezinfekčnými masťami a obväzmi.

Aká je prognóza?

Prognóza kryoglobulinemickej vaskulitídy závisí od základného ochorenia a od jeho úspešnosti liečby.

Neustále informujte o bulletine z netdoktor.at

Stav lekárskych informácií: Decembra 2003

Zvlnenie:

Gerd Herold et. al.: Internal Medicine, self-publishing, 2004.
Christine Ganley a kol. al.: Reumatológia/vaskulitída. University of Birmingham 2004.
Výskumná kampaň na artritídu: vaskulitída. 2003: 6047/VASC/99-4.