Agranulocytóza

Keď sú biele krvinky vážne poškodené ako vedľajší účinok lieku, môže sa v dôsledku toho zrútiť imunitný systém tela. Otvára sa tak brána bakteriálnym aj vírusovým infekciám, ktoré môžu mať v krajných prípadoch fatálne následky. Jeden potom hovorí o jednom Agranulocytóza.

Obsah

Čo je agranulocytóza?

Agranulocytóza sa používa, keď podiel granulocytov klesne pod 500 buniek na mikroliter krvi.

Granulocyty patria k bielym krvinkám a možno ich nájsť všade, kde dôjde k kontaktu tela s patogénmi, napríklad na slizniciach. Vznikajú v kostnej dreni a sú zodpovedné hlavne za obranu pred baktériami a plesňami, preto sú zásadné pre udržanie imunitného systému.

Ak sa v kostnej dreni už viac netvoria granulocyty, napríklad v dôsledku užitia lieku, dôjde k výraznému zníženiu alebo dokonca úplnej absencii granulocytov v krvi.

Formy agranulocytózy:

Všeobecne sa rozlišuje medzi alergiou a vrodenou agranulocytózou. Vrodené agranulocytózy sú pomerne zriedkavé. Jedným príkladom je Kostmannov syndróm.

Na druhej strane je agranulocytóza spôsobená drogami bežnejšia, pričom sa tu rozlišuje medzi dvoma typmi. Alergická agranulocytóza typu I je vyvolaná liekmi. Imunitná reakcia na liečivo, pri ktorom sú granulocyty poškodené, nastáva nezávisle od času a dávky.

Typ II sa tiež nazýva toxická agranulocytóza, pretože liek spôsobuje toxické poškodenie kostnej drene. Tu je charakteristické, že typ II závisí jednak od dávky liečiva, jednak od času. Rozdiel medzi typom I a II je v tom, že pri type I sa tvoria granulocyty, ktoré sa však zničia. U typu II je zabránené tvorbe granulocytov v kostnej dreni.

príčiny

Ak nejde o dedičnú agranulocytózu, môže byť agranulocytóza vyvolaná imunitnou reakciou na určité lieky a toxickými vplyvmi ovplyvňujúcimi kostnú dreň.

Najbežnejšou príčinou agranulocytózy je intolerancia niektorých liekov, ktorá môže vážne poškodiť granulocyty. Medzi lieky, u ktorých sa pozorovala agranulocytóza, patria:

Lieky, ktoré spôsobujú agranulocytózu typu II, priamo poškodzujú bunky kostnej drene. Príkladom takého lieku je chlórpromazín. Je potrebné poznamenať, že liečivo spôsobujúce agranulocytózu sa môže v priebehu času opäť použiť v zodpovedajúco nízkej dávke bez spustenia takejto reakcie. Inak je to u typu I. Alergická reakcia tu zvyčajne trvá celý život a aj najmenšie množstvo liečiva vedie opäť k agranulocytóze.

Lieky nájdete tu

Príznaky, ochorenia a znaky

Agranulocytóza sa spočiatku prejavuje nešpecifickými príznakmi. Na začiatku ochorenia sa objavia bolesti hlavy a svalov, horúčka a celková nevoľnosť. V ďalšom priebehu môže dôjsť k vysokej horúčke so zimnicami a gastrointestinálnymi ťažkosťami. Typické sú nevoľnosť a zvracanie, v neskorších štádiách sa zvyčajne pridáva hnačka.

Strata tekutín môže viesť k prejavom nedostatku, ktoré sú badateľné vo forme závratov, únavy a zníženia fyzickej a duševnej výkonnosti. Agranulocytóza môže tiež spôsobiť opuch lymfatických uzlín, nekrózu sliznice v ústach a hrdle a infekcie dýchacích ciest. Môže sa tiež zapáliť oblasť konečníka, čo sa prejaví silnými bolesťami, svrbením a krvácaním.

Oslabený imunitný systém už nemôže brániť žiadnym patogénom, čo vedie k väčšiemu množstvu infekcií. Obzvlášť postihnuté sú sliznice - to môže viesť k herpesu alebo tonzilitíde. Ak je agranulocytóza založená na imunitnej reakcii na liek, tieto príznaky sa prejavia okamžite po požití.

Toxická agranulocytóza je naopak zákerná a hlavné príznaky spôsobuje až v neskorších štádiách ochorenia. Vonkajšou charakteristikou postihnutých je bledá pokožka, ktorá je niekedy spojená s potením a podráždením pokožky.

Diagnóza a priebeh

Nástup agranulocytózy sa spočiatku prejavuje nešpecificky všeobecnou nevoľnosťou, bolesťami hlavy, svalov a horúčkou. Potom nasleduje vysoká horúčka so zimnicami, nevoľnosťou, opuchom lymfatických uzlín, ako aj nekrózou sliznice v ústach a hrdle, infekciami dýchacích ciest a konečníka. Môže sa vyskytnúť aj zápal pľúc alebo hnačka. Spravidla existujú silné pocity choroby.

Keď sa imunitný systém zrúti, objavujú sa najmä infekcie, najmä slizníc. Príklady sú herpes alebo tonzilitída.

Ak ide o imunitnú reakciu na liek, príznaky sa prejavia okamžite, často po prvej dávke. V prípade toxickej agranulocytózy možno prvé príznaky rozpoznať až po týždňoch.

Na otázku, či je alebo nie je prítomná agranulocytóza, je možné ľahko odpovedať vyšetrením granulocytov v krvi (krvný obraz).

Ďalej sa vykonáva fyzikálne vyšetrenie, pri ktorom sa starostlivo vyšetrujú najmä lymfatické uzliny a sliznice.

S pacientom sa prediskutuje aj priebeh ochorenia a príjem liekov. Neexistujú metódy, pomocou ktorých by bolo možné identifikovať spúšťací liek. Preto treba dôsledne určiť, ktorá droga by mohla byť spúšťačom.

Ďalšou možnosťou diagnostiky agranulocytózy je biopsia kostnej drene, pri ktorej sa odoberajú vzorky kostnej drene ihlou a vyšetrujú sa.

Komplikácie

Agranulocytóza je alergická intolerančná reakcia na niektoré lieky. Pôsobí priamo v kostnej dreni a spôsobuje akútny nedostatok granulocytov. Tieto biele krvinky sú v skutočnosti policajnými silami tela a majú schopnosť ničiť patogény, ako aj huby, parazity a baktérie.

Ak zlyháva obranyschopnosť tohto tela, sú výsledkom vážne komplikácie. Symptóm sa považuje za vedľajší účinok prípravkov, ako sú: antibiotiká, analgetiká, neuroleptiká, tyreostatiká a cytostatiká. Postihnutí, ktorých fyzický stav sa zhoršuje po užití popísaných liekov, potrebujú lekársku pomoc.

V najhoršom prípade existuje riziko nekrózy sliznice alebo život ohrozujúcej toxickej reakcie. Dôkladná anamnéza môže analyzovať citlivosť, ale nie vyliečiť ju. Ak sú pacienti podrobení dlhodobej liečbe spôsobujúcej agranulocytózu, sú pravidelne podrobovaní lekárskym kontrolám.

Okrem stanovenia diagnózy sa robia pokusy o stabilizáciu imunitného systému pacienta. V niektorých prípadoch je postihnutá osoba izolovaná, ak sú už zrejmé príznaky podobné infekcii horúčkou a opuchnuté lymfatické uzliny. Na obnovenie fyzickej rovnováhy sa podáva širokospektrálne antibiotikum.

V závislosti od stavu dostane postihnutá osoba indikáciu rastových faktorov granulocytov. Aby sa minimalizovalo riziko komplikácií, mali by pacienti s agranulocytózou okrem terapeutického opatrenia prikladať dôležitosť presnej hygiene všetkých otvorov tela. Z dôvodu zvýšeného rizika infekcie sa vyhýba miestam, kde sa stretávajú davy ľudí.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Agranulocytóza musí byť určite vyšetrená a liečená lekárom. Ak liečba neprebehne, pacient môže v najhoršom prípade zomrieť. Z tohto dôvodu musí byť oslabený imunitný systém určite liečený a znovu posilňovaný. Dotknutá osoba by potom mala vyhľadať lekára, ak má horúčku a celkovú únavu. To môže naznačovať agranulocytózu. Nezriedka sa vyskytuje aj zlý a hnilobný zápach z úst a veľmi silné bolesti hlavy.

Tieto príznaky môžu tiež naznačovať ochorenie. Ak návšteva lekára nie je možná, je možné privolať pohotovostného lekára, ak sa vyskytnú napríklad ťažkosti s dýchaním alebo pacient stratí vedomie. Pneumónia môže byť tiež príznakom agranulocytózy. Ošetrenie môže obvykle poskytnúť praktický lekár.

Ak sa vyskytnú ďalšie sťažnosti, môže ich vyriešiť odborný lekár. Agranulocytóza spravidla neznižuje dĺžku života. Ak je agranulocytóza vyvolaná konkrétnym liekom, musí sa tiež obrátiť na lekára. Vysadenie alebo zmena lieku by sa však mala uskutočniť až po konzultácii s lekárom.

Liečba a terapia

Ak existuje podozrenie na agranulocytózu, je potrebné okamžite vysadiť problematický liek. Ak nie je jasné, o ktorý liek ide v konkrétnom prípade, musia sa vysadiť všetky lieky, ktoré nie sú nevyhnutne potrebné. Produkcia a počet granulocytov v krvi sa potom opäť zvyšuje a je regulovaný. Rast je možné podporiť podávaním rastových faktorov granulocytov.

S cieľom pomôcť telu vlastnému obrannému systému by sa v prípade infekcií a horúčky mali brať antibiotiká. Rýchle podanie širokospektrálneho antibiotika môže zvyčajne zabrániť smrteľným následkom choroby spôsobenej sepsou.

Ak sa vyskytnú závažné príznaky, je nutná hospitalizácia. Aby sa minimalizovalo riziko infekcie, má zmysel izolovať postihnutú osobu. Vo všeobecnosti je potrebné dodržiavať osobitnú osobnú hygienu a vyhnúť sa davom ľudí kvôli zvýšenému riziku infekcie.

Pretože agranulocytóza je pomerne zriedkavé ochorenie, mnoho lekárov a lekárnikov riziko podceňuje. Pretože niektoré spúšťacie lieky sa používajú presne na počiatočné príznaky agranulocytózy podobné chrípke, môže po podaní vzniknúť špirála smerom dole.

Preto ak sa vyskytnú príznaky uvedené vyššie, je nevyhnutné poradiť sa s lekárom namiesto toho, aby ste proti symptómom bojovali samoliečbou alebo predajom chrípkového lieku prostredníctvom lekárnika. Ak diagnóza chýba alebo je oneskorená lekárom, choroby spôsobené agranulocytózou môžu byť životu nebezpečné.

Výhľad a predpoveď

Agranulocytóza sa dá dobre liečiť, ak sa zistí včas. Príznaky ako horúčka, nevoľnosť, zimnica, nevoľnosť a strata chuti do jedla sú však také nešpecifické, že kritická smrť granulocytov ako súčasti leukocytov nie je často včas odhalená. Skôr sa pôvodne podozrievajú skôr z iných príčin týchto príznakov.

Pacienti užívajúci lieky, ako sú určité neuroleptiká alebo analgetiká, sú potenciálne ohrození. Ak má niekto príznaky dlhodobej chrípky, mali by sa zmerať biele krvinky v krvi. Ak ich počet dosiahne kritickú dolnú hranicu, dôjde k agranulocytóze. To môže viesť k úplnému kolapsu imunitného systému a môže byť smrteľné. Agranulocytóza je však zriedkavá.

Terapeuticky sú vysadené všetky lieky, ktoré môžu vyvolať agranulocytózu. Počet leukocytov potom opäť rýchlo stúpa. Ďalej sa používajú lieky, ktoré dočasne preberajú funkcie imunitného systému, kým sa znova nestabilizuje. Šanca na zotavenie je potom dobrá.

Pretože príznaky agranulocytózy sú tak nešpecifické, mali by sa u pacientov, ktorí užívajú lieky ako neuroleptický klozapín, pravidelne robiť kontrola krvi. Ak sa neustále kontroluje počet leukocytov, je možné rýchlo prijať opatrenia. Ak sa agranulocytóza nelieči, je vo väčšine prípadov veľmi ťažká.

Lieky nájdete tu

prevencia

Je dôležité si uvedomiť problém samoliečby. Samotné užívanie liekov môže viesť k vážnemu ochoreniu v prípade precitlivenosti na niektorú zo zložiek. Akýkoľvek príjem liekov by sa preto mal vopred prekonzultovať s lekárom.

Ak sa podávajú lieky, ktoré vyvolávajú agranulocytózu, vážnym následkom sa dá predísť pravidelnou krvnou kontrolou dotknutej osoby.

Ak existuje agranulocytóza, musí sa venovať osobitná pozornosť náležitej osobnej hygiene, najmä v oblasti úst, hrdla a análneho otvoru, aby sa vylúčilo akékoľvek riziko infekcie.

Následná starostlivosť

Možnosti následnej starostlivosti o agranulocytózu sú spravidla výrazne obmedzené. Pacient je vždy odkázaný na lekárske ošetrenie. Bez liečby, v najhoršom prípade, môže postihnutá osoba dokonca zomrieť. Včasná diagnostika a liečba má vždy veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môže zabrániť ďalším komplikáciám.

Pri agranulocytóze je pacient závislý od užívania liekov. Mali by sa brať pravidelne. Musí sa tiež vziať do úvahy možné interakcie s inými liekmi. Rodičia musia tiež zabezpečiť, aby ich deti pravidelne užívali lieky. Ak však agranulocytóza vykazuje závažné príznaky, je nevyhnutný pobyt v nemocnici.

Dotknutá osoba by mala byť opatrná, aby to zmiernila, aby zbytočne nezaťažovala imunitný systém. Dotknutá osoba by sa napríklad nemala zdržiavať vo vysoko rizikových oblastiach. Zdravý životný štýl celkovo pozitívne vplýva aj na priebeh agranulocytózy. Príznaky môže zmierniť predovšetkým zdravá výživa a vyhýbanie sa nikotínu a alkoholu. Odporúča sa tiež kontakt s ostatnými pacientmi trpiacimi agranulocytózou.

Môžete to urobiť sami

Pri agranulocytóze je najdôležitejším svojpomocným opatrením starostlivé sledovanie účinkov predpísaného lieku a hlásenie výsledkov zodpovednému rodinnému lekárovi alebo kardiológovi. Na úpravu úbytku granulocytov často stačí prechod na iný liek. Občas sa však vyskytnú vedľajšie účinky a interakcie, ktoré môžu viesť k ďalším sťažnostiam.

Pacienti by tiež mali dodržiavať zdravú výživu, ktorá podporuje tvorbu bielych krviniek. Obzvlášť sa osvedčili potraviny bohaté na vitamín B12 a kyselinu listovú, ako sú banány, orechy a ryby s nízkym obsahom tuku. Upravená strava a lieky sú zvyčajne dostatočné na zníženie agranulocytózy a nakoniec na jej odstránenie.

Pretože tento stav môže za určitých okolností spôsobiť aj fyzické a psychologické ťažkosti, môžu byť potrebné ďalšie terapeutické opatrenia v závislosti od príznakov, ktoré môže pacient často podporovať odpočinkom a odpočinkom. Najdôležitejším opatrením pri agranulocytóze je venovať pozornosť vlastným signálom tela. Ak sa nedostatok granulocytov prejaví znova, napríklad únavou alebo únavou, odporúča sa návšteva lekára.