KRÁTKE INFO

VŠETKY STRUČNÉ INFORMÁCIE NA TEJTO WEBOVEJ STRÁNKE - ZHRNUTIE

Nasledujúci prehľad by vám mal pomôcť rýchlo a konkrétne vybrať a nájsť zaujímavé stručné informácie distribuované na webových stránkach.

KRÁTKE INFO

Normálna tvorba krvi

Kmeňové bunky sú bunky tela, ktoré môžu dozrieť na rôzne typy buniek alebo tkanivá: V kostnej dreni sa zdravá kmeňová bunka vyvíja v rôznych predbežných štádiách na funkčné krvinky, napríklad na

rOtenB.lutkörponchejn (Erytrocyty)
vedieťßenB.lutkörponchejn (Leukocyty)
B.lutplättchejn (Krvné doštičky)

Táto krvotvorba je známa ako Hämatopoese.

V kostnej dreni, ktorú zvyčajne máme B.lutzellen vonrozvedenyon Reifungsstufen, v spojivové tkanivo otočil salaGert sú. Zdravá kostná dreň obsahuje aj krvné bunky a spojivové tkanivo. Pri myelofibróze je však významne zvýšená tvorba spojivového tkaniva v kostnej dreni.

KRÁTKE INFO

Charakteristické MPN: nadprodukcia krviniek

Primárna myelofibróza (PMF), ktorá sa vyskytuje bez priameho prekurzorového ochorenia, patrí spolu s polycytémiou vera (PV) a esenciálnou trombocytémiou (ET) k takzvaným myeloproliferatívnym novotvarom, skrátene MPN. Spoločnou charakteristikou všetkých týchto chorôb je nadprodukcia krviniek:

Pri myelofibróze (MF) sa zvyšuje najmä počet krvných doštičiek a bielych krviniek
Polycythemia vera (PV) ovplyvňuje najmä červené krvinky
Chronická myeloidná leukémia (CML) primárne ovplyvňuje biele krvinky
Esenciálna trombocytémia (ET) je nadmerné zvýšenie počtu krvných doštičiek

Mimochodom, polycytémia vera a esenciálna trombocytémia sa môžu vyskytnúť ako prekurzorové ochorenia myelofibrózy. Táto forma sa potom nazýva sekundárna myelofibróza a líši sa od primárnej myelofibrózy čo do počtu chorôb a skóre rizika.

KRÁTKE INFO

Zmeny v kostnej dreni pri myelofibróze

Myelofibróza je zhubné ochorenie, ktoré spôsobuje, že kostná dreň je čoraz vláknitejšia a vážne zhoršuje tvorbu krvi.

U zdravých dospelých sa krvotvorná kostná dreň nachádza predovšetkým v dlhých tubulárnych kostiach, rebrách a plochých kostiach, ako sú panva alebo lopatka.
Kostná dreň obsahuje kmeňové bunky, ktoré sa v priebehu niekoľkých fáz môžu vyvinúť do rôznych krviniek.
Pri myelofibróze vedie patologická proliferácia jednotlivých kmeňových buniek k skutočnosti, že sa na začiatku vytvorí príliš veľa krviniek (skorá fáza). Tieto krvinky uvoľňujú rastové faktory, ktoré stimulujú bunky v kostnej dreni k tvorbe vlákien.

Normálna kostná dreň od zdravého dospelého človeka

Kostná dreň pozostáva zo špeciálnej formy spojivového tkaniva, v ktorom sú zabudované kmeňové bunky a krvné bunky. Toto spojivové tkanivo je tvorené takzvanými retikulárnymi bunkami (fibroblasty).

Myelofibróza kostnej drene (neskorá fáza)

Pri myelofibróze sú bunky retikula (fibroblasty) kostnej drene stimulované rastovými faktormi tvorenými červenými krvinkami a krvnými doštičkami. To vedie k tomu, že sa tvorí viac spojivového tkaniva. Kostná dreň sa čoraz viac „triešti“. Tvoria sa čoraz menej zrelé a funkčné krvinky.

KRÁTKE INFO

Dve fázy myelofibrózy

MF je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa kostná dreň stáva vláknitou (fibróza). To znamená, že krvotvorná kostná dreň je v priebehu času čoraz viac nahradzovaná spojivovým tkanivom. Ale progresívne zhubné ochorenie sa u všetkých pacientov neprejavuje rovnako. Príznaky v podstate závisia od fázy ochorenia:

F.row Fáza: Na začiatku ochorenia sa krvné bunky v kostnej dreni nadmerne množia v dôsledku poruchy kmeňovej bunky. V závislosti od typu krviniek sa toto zvýšenie nazýva

Trombocytóza: zvýšený počet krvných doštičiek (trombocytov)
Leukocytóza: Zvýšený počet bielych krviniek (leukocytov)

Späte Fáza: V ďalšom priebehu je krvotvorný systém čoraz viac narušený spojivovým tkanivom. Vďaka tomu sa v kostnej dreni vytvára príliš málo krviniek - krvných doštičiek aj bielych a červených krviniek.

KRÁTKE INFO

Punkcia kostnej drene: odber vzoriek buniek a tkanív

Na odstránenie lekár najskôr prepichne kosť punkčnou ihlou. Kostnú dreň je zvyčajne možné získať aspiráciou: Za týmto účelom lekár pomocou injekčnej striekačky nasaje tekutú kostnú dreň z punkčnej ihly. Okrem toho lekár vykoná puncovú biopsiu. Tu punkčnou ihlou vypichne z kostnej drene malý valec tkaniva.

Ak dôjde k pokročilému zvlákňovaniu, nemusí byť možné odsávať tekutú kostnú dreň. Tento jav sa nazýva „suchá dreň“ alebo „punctio sicca“. V tomto prípade je diagnóza stanovená iba na základe tkanivového valca.

KRÁTKE INFO

Ako sa vyskytuje trombocytopénia?

Krvné bunky majú obmedzenú životnosť a musia byť regelmmierny onntvoj bude. Produkujú ich v kostnej dreni kmeňové bunky a ins B.lut predloženéen, len čo sú zrelé. Keď sa kostná dreň zvyšuje v priebehu myelofibrózy tyrch B.indegewnapre onsteraz túto úlohu už nemôže adekvátne plniť. Kostná dreň vyhladzuje a formuje sa vždy menej B.lubunky. To tiež spôsobuje pokles počtu krvných doštičiek nazývaných trombocyty a jedna sa nakoniec vyvinie TPánombozrtopenie.

Pretože kostná dreň v priebehu myelofibrózy funguje horšie a horšie, slezina čoraz viac preberá krvotvorbu. Vďaka tomu sa orgán zväčšuje. Ale aj to Demontáž z B.lutzellen erfolgt do Časťl v der Stlz. Môže to spôsobiť aj zväčšenie sleziny vonmvyznamenania B.lutzellen demontovanýt bude. Toto urobí číslo the B.lutplÄddchen vedieťter reduzIert.

KRÁTKE INFO

Slezina a tvorba krvi

Naša slezina má rôzne úlohy: Môže cezvo veku B.lubunky zistiť a obrvonku. Skladuje krvné doštičky (trombocyty), ktoré sú dôležité pre zrážanie krvi, a v prípade potreby ich uvoľňuje. Slezina navyše produkuje alebo ukladá bunky, ktoré hrajú dôležitú úlohu v imunitnom systéme.

To okolo šiesteho roku života sú slezina a pečeň u zdravých ľudí o the B.lutbilhnoj byťtvajceligt. Preto môžu obidva orgány v prípade potreby túto úlohu prevziať znova neskôr. Za týmto účelom sa čoraz viac formuje tkanivo typické pre orgány.

V dôsledku myelofibrózy môže orgán v priebehu ochorenia významne rásť. Takéto zväčšenie sleziny sa nazýva splenomegália (grécky splen: slezina; grécky mega: veľký).

KRÁTKE INFO

Pôsobí špecificky v bunke: inhibítor Janus kinázy (inhibítor JAK)

Janus kinázy (JAK) sú proteínové stavebné bloky (enzýmy), ktoré riadia biochemické procesy v tele. Pri myelofibróze možno často nájsť nadmernú aktiváciu Januskináz 1 (JAK1) a 2 (JAK2).

Dôležitú úlohu v kmeňových bunkách zohráva najmä enzým JAK2: za normálnych okolností zapína reprodukciu krvotvorných buniek tiežthe von. Ale zmenou enzýmu JAK2 je tento chybný prepínač na mieste struka jajf „a“. Výsledkom je nekontrolovaná nadprodukcia krviniek.

Inhibítory JAK môžu potlačiť nadmernú aktivitu Janusových kináz 1 a 2.

Takto fungujú prepínače JAK1/2

KRÁTKE INFO

Liečba anémie

Na stabilizáciu počtu červených krviniek alebo na podporu ich tvorby sú k dispozícii nasledujúce štyri možnosti liečby.

B.luttransfusiočn

Na spočítanie počtu anémií rOtsk Blutkörperchen Aby bola pacientka stabilná, môžu byť potrebné pravidelné krvné transfúzie (dodávanie krvi do žily paže). Transfúzie sa však používajú iba vtedy, keď hladina hemoglobínu (hemoglobín = červený pigment v krvi) v krvi klesne pod určitú hladinu. Počas krvnej transfúzie sa telu dodávajú chýbajúce červené krvinky. Ak hladina krvných doštičiek klesne pod kritickú hladinu, je možné podať transfúziu s koncentrátom krvných doštičiek.

E.rrthropoetin

Tento hormón stimuluje produkciu červených krviniek v kostnej dreni. Účinky však môžete očakávať najskôr po dvoch mesiacoch. Pri erytropoetíne však existuje riziko, že sa veľkosť sleziny zvýši.

KortikuosterOide(napr. kortizón)

Užívanie kortikosteroidov môže v niektorých prípadoch zlepšiť anémiu. Väčšina pacientov však na liečbu reaguje iba dočasne.

Arogene

mužské pohlavné hormóny (androgény) môžu viesť k zlepšeniu tvorby červených krviniek. Môže však niekedy viesť k závažným vedľajším účinkom, ako napr B. poškodenie pečene, príď. Androgény môžu spôsobiť nepríjemné vedľajšie účinky, najmä u žien (zvýšené ochlpenie tela, zvýšený rast svalov).

KRÁTKE INFO

Päť dôležitých otázok o športe

„S.mal by ich mich bvajce vajcenon E.rsickung ešte raz MF nicht skôr prekrásnaen?„

Č. Choroba a terapia zaťažujú organizmus, čo znamená, že nečinnosť sa zvyčajne zvyšuje. Výsledkom je pokles výkonu a tým zmenšujúca sa odolnosť v každodennom živote. Tí, ktorí zostanú od začiatku aktívni a pravidelne a primerane cvičia, sa tejto zostupnej špirále môžu vyhnúť. Je však dôležité, aby ste sa nepreťažili.

„Takžell ich Byťwžiadosť a sport vorHon s dem Poraďte sa s lekárom? “

Áno. Je dôležité, aby ste sa predtým porozprávali s lekárom a prediskutovali svoje predchádzajúce športové skúsenosti a plány. Musí sa tiež ujasniť, či existujú dôvody, prečo by ste nemali športovať. Dôrazne sa tiež odporúča konzultovať s vyškolenými fyzioterapeutmi alebo športovými terapeutmi, pretože majú vedomosti vytvárať s vami individuálne tréningové plány.

„Jan welchen B.vajcechen kann som fyzicky aktívny? “

Môžete byť aktívni v každodennom živote aj ako šport ako hobby. Oboje sa odporúča. V každodennom živote to môže byť zvýšený pohyb pešo - nakupovanie, lezenie po schodoch alebo dokonca jazda na bicykli. V športovej oblasti môžete hľadať druhy pohybu, ktoré konkrétne riešia osobný deficit - vytrvalosť, sila, koordinácia, flexibilita a rýchlosť. Môžete o tom diskutovať so svojím lekárom alebo terapeutom.

„W.as kann ich pretože sterch Spdosiahnuť miestochen?„

Šport vám prináša výhody v troch oblastiach. Fyzicky napríklad môžete zlepšiť svoju výdrž, flexibilitu, silu alebo koordináciu, zvýšiť kvalitu spánku, znížiť percento telesného tuku, zvýšiť svalovú hmotu tela a zlepšiť kardiovaskulárny systém. Čo sa týka psychiky, cvičenie je dobré pre náladu a sebadôveru. A v sociálnej oblasti pomáha šport predchádzať izolácii: prostredníctvom nových kontaktov prostredníctvom záľuby - napr. B. v trpezlivých športových skupinách - a nové témy rozhovorov.

„W.tj lange a ako Oft kann ich Sport treiben?„

Odporúča sa týždenne cvičiť najmenej 150 minút strednej intenzity alebo 75 minút vyššej intenzity. Stredná znamená, keď sa vám ľahko zadýcha. Vysoká fyzická intenzita je, keď skutočne vyrazíte dych. Všeobecne by fyzická aktivita mala trvať 10 minút naraz. Odporúča sa aj ľahký tréning dvakrát týždenne. Medzi športovými jednotkami by mal byť jeden alebo dva dni odpočinku.