Robí škaredého najkrajšieho psa: Cushingov syndróm alebo Cushingovu chorobu

Autor: Ralph Rückert, veterinárny lekár

Samozrejme, moja endokrinologická séria by nebola takmer úplná, keby sme sa ani nezaoberali Cushingovým syndrómom, najbežnejšou endokrinopatiou (hormonálnou poruchou) u psov.

Z hľadiska frekvencie je Cushingov syndróm (hyperadrenokorticizmus, nadmerná činnosť nadobličiek) veľkým bratom Addisonovej choroby (hypoadrenokorticizmus, nedostatočná činnosť nadobličiek). M. Addison je len trochu medicínsky fascinujúcejší svojou prefíkanosťou a bol objavený skôr v anamnéze, preto som ho zameral ako prvého.

Rovnako ako pri Addisonovej chorobe, aj prvá otázka, ktorú si kladieme, je: Kto ju vynašiel alebo po prvýkrát popísal medicínsky? Muž sa samozrejme volal Cushing. Američan Harvey Williams Cushing žil v rokoch 1869 až 1939 a bol jedným z najdôležitejších neurochirurgov 20. storočia. Medicína mu veľa dlží. Dokonca aj protokol o anestézii, ktorý je mojim zákazníkom dobre známy a ktorý dostávajú po operáciách na svojich zvieratách, vyvinul Cushing ako koncept.

Cushingov syndróm sa môže vyskytnúť u všetkých plemien psov, ale je častejší u malých plemien a starších zvierat (v priemere 8 - 10 rokov). Samice sú postihnuté viac. Predpokladá sa genetická predispozícia.

Ak chcete napísať článok o Cushingovom syndróme, ktorý je zrozumiteľný pre laikov, najskôr vás napadne kopa faktov, ktoré by ste pre úplnosť mali skutočne spomenúť, hoci ste si vedomí, že to potom nikto nepochopí. Musí to teda fungovať prostredníctvom zjednodušenia, čo je v poriadku, pretože sa týka veľkej väčšiny prípadov Cushinga z čisto štatistického hľadiska. Samozrejme, pri diskusii o článku na Facebooku sa opäť objaví jeden alebo druhý majiteľ zvieraťa, s ktorého psom bolo všetko úplne inak. O tom potom môžete diskutovať v tejto súvislosti. V každom prípade nemôžem v blogovom článku, ktorý má byť primerane čitateľný, vyčerpávajúco pokryť všetky možné udalosti Cushingovho syndrómu.

Pri Addisonovej chorobe je v zásade veľmi ľahké pomenovať príčinu ochorenia: Zapojené hormonálne žľazy, teda nadobličky, sú čoraz viac ničené autoimunitnou reakciou, a preto produkujú čoraz menej hormónov, čo skôr alebo neskôr vedie k prejavom príznakov. Ako ste sa dočítali, tieto príznaky je často ťažké klasifikovať, a preto je Addisonova choroba ako taká rozpoznaná dosť neskoro - niekedy až neskoro.

Pri Cushingovom syndróme je to presne naopak: Plne vyvinuté príznaky sú dosť obťažujúce a ťažko prehliadnuteľné, príčina choroby však nie je taká ľahká. Ak je pri Addisonovej chorobe produkovaných príliš málo hormónov, je ich pri Cushingovom syndróme príliš veľa. Vo viac ako 80 percentách prípadov to však nie je spôsobené samotnými nadobličkami. Takmer všetky hormonálne žľazy tela sú pod kontrolou centrálneho kontrolného orgánu, viacúčelovej super-žľazy veľkosti hrášku na báze mozgu, hypofýzy, ktorá je okrem iného zodpovedná za funkciu mozgu. Ovláda nadobličky prostredníctvom adrenokortikotropného hormónu (ACTH). A to je presne miesto, kde je pes takpovediac zakopaný, vo väčšine prípadov Cushinga, konkrétne v benígnom (často) alebo malígnom (zriedka) nádore hypofýzy, čo vedie k zvýšenej sekrécii ACTH, čo vedie k tomu, že nadobličky dostávajú príkazy na zvýšenie sekrécie hormónov. doslova nútiť.

Takže: až u 85 percent pacientov s Cushingom máme tzv hypofýzový hyperadrenokorticizmus a iba v týchto prípadoch hovoríme o Cushingovej chorobe so správnou terminológiou a obdobou Addisonovej choroby. Cushingova choroba spúšťa Cushingov syndróm, ale môžu existovať ďalšie dve dôležité príčiny:

- The adrenálny hyperadrenokorticizmus, kde sa problém skutočne nachádza v samotných nadobličkách, vo forme benígneho alebo zhubného (rovnako častého!) nádoru v jednej alebo oboch nadobličkách.

- The iatrogénny hyperadrenokorticizmus. Iatrogén je elegantný starogrécky výraz pre „vyrobený lekárom“. Príčina Cushingovho syndrómu tu spočíva v nadmernom a/alebo príliš dlhom časovom podávaní kortizónu, ktorý bol pacientovi predpísaný z jedného alebo druhého dôvodu.

Ako už bolo uvedené vyššie, takzvaný úplný obraz Cushingových symptómov je taký rušivý a typický, že ho nemožno v skutočnosti prehliadnuť. Vo dverách vojde taký pes a ako veterinára si okamžite pomyslíte: Oha, Cushing! Tento úplný obraz však nastáva v priebehu postupného vývoja, ktorý niekedy trvá roky. V počiatočných fázach potrebuje ošetrujúci veterinárny lekár dobrý diagnostický zmysel alebo šťastie pri náhodnom nájdení (zvyčajne drastické zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy AP v bežnom krvnom teste, ktoré sa nedá vysvetliť inak), aby sa dostal na trať.

Na aké príznaky si treba dať pozor? Čo vedie majiteľa väčšinou k veterinárovi, je apatia, znížený výkon s dýchavičnosťou a lapaním po dychu, zvýšený príjem a vylučovanie vody (polydipsia/polyúria), masívny apetít (polyfágia), zmeny postavy so stratou svalov v končatinách a tukové telo s bruškom v hrnci. znateľná zmena kože a srsti s chĺpkami (alopéciou) na kmeni, pergamenová pokožka so zreteľne priesvitnými žilami a miestnymi usadeninami vápnika (calcinosis cutis).

Ak chcete vidieť, ako si to máte predstaviť, stačí do vyhľadávania obrázkov Google zadať výraz „Cushing dog“. Mnoho fotografií vám umožní pochopiť, ako som prišiel k názvu článku.

Ako som už povedal, príznaky samozrejme nie sú od začiatku také výrazné. Opakované bakteriálne infekcie kože, prepuknutie demodexu u dospelého psa, tenká pokožka so stenčujúcou sa srsťou a/alebo zreteľná náchylnosť k infekciám všetkého druhu by mali viesť veterinára k vyšetreniu špeciálne v smere Cushing.

Ako je v endokrinológii zvykom, tieto výskumy sa uskutočňujú pomocou stimulačných alebo supresívnych testov. Dôležitú úlohu pri Cushingovej diagnostike a kontrole terapie hrá aj ACTH test, s ktorým sme sa už stretli v súvislosti s Addisonovou chorobou. Okrem toho existujú testy na potlačenie nízkych dávok a vysokých dávok dexametazónu a niekoľko ďalších laboratórnych diagnostických postupov, ktoré nebudem ďalej v kontexte článku vysvetľovať. Dôležitú úlohu (najmä na úvod) môže hrať aj veľmi jednoduché diagnostické vyšetrenie, a to stanovenie pomeru kortizolu a kreatinínu z moču získaného doma (!) Majiteľom čo najmenej stresu.

Apropo „išiel dolu vodou“: Pokiaľ ide o Cushingov syndróm, ľudia sa radi pýtajú, čo by sa mohlo stať, keby sa teraz nič neurobilo. Okrem toho, že musíme predpokladať, že pes pri cushingu utrpí značné utrpenie (cíti sa skutočne skutočne zle!), Ak tento syndróm nebude liečený, má jasný potenciál pre veľmi škaredý vývoj. Nie je to taký zákerný zabijak ako Addisonova choroba. Predtým, ako sa situácia stane vážnou, zvyčajne vopred dostanete značné množstvo výstrah. Ak budete čakať príliš dlho, môžu sa vyskytnúť život ohrozujúce komplikácie. Konštantná hypertenzia (vysoký krvný tlak) vedie ku krvácaniu do očí, odlúčeniu sietnice a následne k slepote, ďalej k zlyhaniu obličiek a nakoniec k zlyhaniu srdca. Určitý mechanizmus (strata antitrombínu III) dramaticky zvyšuje riziko smrteľného tromboembolizmu. Cushingov syndróm tiež spôsobuje chaos v iných obvodoch hormonálnej kontroly, takže nie je nezvyčajné, že sa nemôžete reprodukovať, cukrovka a sekundárna hypotyreóza.

Niet teda pochýb, že Cushingov syndróm sa musí liečiť. Ale ako? Každý, kto čítal pozorne až do tohto bodu, si uvedomuje, že takmer vo všetkých prípadoch je za touto látkou nádor, a to u 80 - 85 percent väčšinou nezhubný nádor hypofýzy (mikro- alebo makroadenóm) a u 15 - 20% a 50% benígny (adenóm) alebo 50% malígny (adenokarcinóm) nádor nadobličiek. Cieľom je preto vyriešiť problém od koreňa operáciou na odstránenie zodpovedného nádoru.

Pätina pacientov s Cushingovým ochorením s nádorom nadobličiek má na druhej strane určitú šancu na chirurgické vyliečenie. K nadobličkám, ktoré sa nachádzajú v brušnej dutine, sa dá dostať veľmi ľahko. Aj tu sa však opäť stretávame s problémami. Zvyčajne je možné chirurgicky odstrániť iba relatívne malé adenómy alebo adenokarcinómy. Vďaka zložitému anatomickému umiestneniu v bezprostrednej blízkosti životne dôležitých štruktúr môžu nádorové nadobličky určitej veľkosti predstavovať aj pre veľmi skúsených chirurgov neriešiteľnú úlohu. Okrem toho: Riziko potenciálne smrteľného tromboembolizmu uvedeného vyššie a súvisiaceho s Cushingovým syndrómom nie je nikdy vyššie ako v prvých niekoľkých dňoch po skutočnom odstránení nadobličiek (adrenalektómia). Adrenalektómia má intra- a pooperačnú úmrtnosť až 30 percent, dokonca aj v špecializovaných zariadeniach s veľmi skúsenými chirurgmi! Tejto operácii musí predchádzať veľmi podrobná zobrazovacia diagnóza, aby bolo možné rozhodnúť, či je operácia vôbec realizovateľná alebo je lepšie bez nej nerobiť.

Okrem iatrogénneho Cushingovho syndrómu, ktorý je možné zmierniť alebo napraviť znížením externe podávaných dávok kortikosteroidov, má v každom prípade Cushinga zmysel najskôr zahájiť liečbu liekom. Pomocou často prítomného citu hypofýzy sa vytvára čas, v ktorom je pacient svetovo lepší a v ktorom je možné pri zohľadnení rôznych aspektov (vek pacienta, finančná situácia majiteľa atď.) Poradiť a zamyslieť sa nad tým, či je diagnostikovaný Chcem ísť ďalej smerom k MRI mozgu a možnej radiačnej terapii. Veľmi veľa z týchto pacientov už v čase stanovenia diagnózy dosiahlo vek, ktorý im umožňuje dosiahnuť normálnu dĺžku života bez ďalších opatrení iba pomocou liekovej terapie. Vďaka zriedkavejšiemu vylučovaniu nadobličiek získate čas na ďalšiu diagnostiku a zlepšenie kvality života pacienta a (veľmi dôležité!) Jeho šance na prežitie možnej adrenalektómie bez obávanej komplikácie tromboembólie.

Pokiaľ ide o prípravok používaný na liekovú terapiu, v Nemecku neexistuje zákonná možnosť, pretože pre túto indikáciu je schválená iba jedna účinná látka, trilostan, známy pod obchodnými názvami Vetoryl a Modrenal. Na rozdiel od niektorých ďalších klinických snímok, pri ktorých človek môže často upadnúť do zúfalstva nad zákonnými obmedzeniami súvisiacimi s liekmi, je liek Trilostan z veterinárneho hľadiska skutočne najvhodnejším liekom pre pacientov s Cushingom. Trilostan inhibuje syntézu steroidov v nadobličkách a je úplne reverzibilný. Ak to urobíte, splní to svoj účel, ak už neexistujete, všetko je ako predtým. V porovnaní s predtým bežnou liečbou mitotanom, pri ktorej sa nadobličky čoraz viac prepúšťali, takže jeden človek dostatočne často vymenil Cushingov syndróm za Addisonovu chorobu, je to skvelá vec. Trilostan nič nerozbije. Musíte to len stále písať, zvyčajne do konca života.

Vedľajšie účinky sa tiež udržiavajú v úzkych medziach a zvyčajne sa dajú ľahko zvládnuť zmenou dávky alebo vstupného intervalu (nižšia dávka dvakrát denne namiesto vyššej jedenkrát denne). Ak dokážete dostať taký zložitý klinický obraz, ako je Cushingov syndróm, tak pekne pod kontrolu podaním jediného (a tiež dobre tolerovaného) lieku, dalo by sa to skoro označiť ako terapia snami. Ale - a to by sa nemalo zabúdať - striktne povedané, ide o symptomatickú terapiu, ktorá nehojí, ale iba zlepšuje príznaky. Základné ochorenie, vo väčšine prípadov adenóm hypofýzy, stále visí okolo a je aktívne.

V tejto terapii preto treba pokračovať po zvyšok života, samozrejme okrem úspešného odstránenia nádoru nadobličiek, ktorý spôsobil Cushingovu chorobu. Kvôli riziku nadmernej inhibície syntézy steroidov a výslednému riziku stavu podobného Addisonovej sa má dávka trilostánu pravidelne kontrolovať laboratórnymi testami. Dôležitú úlohu opäť zohráva známy ACTH stimulačný test. Toto by sa malo vykonať prvýkrát asi 14 dní po začiatku liečby Trilostanom, potom znova o štyri týždne neskôr a každé ďalšie tri mesiace. Pri týchto príležitostiach sa musí vždy stanoviť sodík a draslík, aby bolo možné včas zistiť iatrogénnu Addisonovu chorobu (spôsobenú lekárom).

To by teda mali byť všetky dôležité fakty. Ups, a čo mačka? Ako už bolo spomenuté v súvislosti s Addisonovou chorobou, zdá sa, že mačacie nadobličky sú pevnejšie postavené ako tie psie. Poruchy nadobličiek, či už sú to neaktívne (Addisonova choroba) alebo nadmerne aktívne (Cushingov syndróm), sú u mačiek extrémne zriedkavé ako u psov. Mali by ste však spomenúť dve alebo tri veci: Cushingov syndróm u mačiek je zvyčajne spojený so syndrómom krehkej kože mačiek. Koža je taká tenká a krehká, že len s trochou tvrdším úchopom môžete spôsobiť tržné rany. Ak ste tým mačkou v šoku, môže byť za tým Cushingov syndróm. A dokonca aj pri diabetes mellitus treba pamätať na to, že sa za ním môže skrývať Cushing. V každom prípade sú mačky Cushing takmer vždy chudé.

Ako majiteľ mačky vlastne neviem, či by si si to mal teraz pamätať. V každom prípade som za tridsať rokov práce nikdy nediagnostikoval syndróm Feline Cushingovej.

Uvidíme sa čoskoro, tvoje

Na tento článok môžete vytvoriť odkaz alebo ho môžete zdieľať na Facebooku alebo GooglePlus kedykoľvek a bez môjho súhlasu. Akékoľvek duplikácie alebo opätovné publikácie, či už v elektronickej alebo tlačenej podobe, sa môžu uskutočniť iba s mojím písomným súhlasom. Mnou schválená republikácia musí ponechať príslušný článok úplne nezmenený, t. J. Bez vynechania, doplnenia alebo zvýraznenia. Konverzia do iných formátov súborov, ako napríklad PDF, nie je povolená. V tlačených médiách musí byť článok sprevádzaný úplnými informáciami o zdroji, vrátane mojej domovskej stránky s praxou; ak je publikovaný online, vyžaduje sa tiež odkaz na moju domovskú stránku s praxou alebo pôvodný článok v blogu, na ktorý je možné kliknúť.